急性弛缓性瘫痪诊断与鉴别诊断48569 .pptVIP

杭州市儿童医院 * 杭州市儿童医院 * 杭州市儿童医院 * 周期性瘫痪 * 周期性瘫痪 周期性瘫痪又称周期性麻痹（periodic paralysis）是以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组少见疾病，发作时大都伴有血清钾浓度的改变 根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3种类型，其中以低钾型周期性瘫痪最为常见 低血钾型周期性麻痹 病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍 发作时血清钾低于3.5mmol/L，予钾盐治疗有效 排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹 杭州市儿童医院 * 重症肌无力 * 运动和感觉神经元纤维同时受累，以周围神经元纤维脱髓鞘为主要病理特征，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润，轴索相对完整；2.病程初期主要表现为神经轴索Wallerian样变性，髓鞘相对完整，后期可能继发性髓鞘脱失;3.病理改变类似AMAN，但病变同时波及运动神经和感觉神经；4.病变大多类似AIDP，四肢周围神经和脑神经和电生理呈现脱髓鞘改变； * * 杭州市儿童医院 李光乾 * 概 述 急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP），是急性起病，肌力下降、肌张力减低和腱反射减弱或消失为主要特征的一组综合征 AFP可见于不同病因和多种疾病 非脊灰肠道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一 杭州市儿童医院 * 概 述 常见的AFP病例包括以下14种疾病： 1.脊髓灰质炎 2.格林-巴利综合征 3.横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑 脊髓炎、急性神经根脊髓炎 4.神经根炎 5.神经丛炎 6.多神经病（药物性多神经 病，有毒物质引起的多神经 病、原因不明性多神经病） 7.单神经炎 8. 外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引发的神经炎） 9. 肉毒中毒 10.肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病） 11.急性多发性肌炎 12.周期性麻痹 13.单瘫、截瘫和四肢瘫（原 因不明） 14.短暂性肢体麻痹 杭州市儿童医院 * 杭州市儿童医院 * 脊髓灰质炎 * 格林-巴利综合征 * 概 述 格林-巴利综合征（Cuillain-Barre syndrome，GBS）， 也称为急性感染性多发性神经根神经炎 属于周围神经的自身免疫性疾病 已成为目前我国和多数国家引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因 杭州市儿童医院 * 临床特征 为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪 该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复 1.7%～15%的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻痹而死亡，约10%～15%留下不同程度的后遗症 杭州市儿童医院 * 病理变化与分型 GBS被分为以下几种亚型 急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP）：为经典型GBS 急性运动轴索型神经病（AMAN）：病变仅累及运动神经纤维 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：病变同时波及运动和感觉神经纤维 Miller-Fisher综合征：为GBS的特殊亚型，主要表现为眼肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征 杭州市儿童医院 * 病理变化与分型 病理改变 运动和感觉神经元纤维同时受累，以周围神经元纤维脱髓鞘为主要病理特征，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润，轴索相对完整 病程初期主要表现为神经轴索Wallerian样变性，髓鞘相对完整，后期可能继发性髓鞘脱失 病理改变类似AMAN，但病变同时波及运动神经和感觉神经 病变大多类似AIDP，四肢周围神经和脑神经和电生理呈现脱髓鞘改变 杭州市儿童医院 * 临床表现 运动障碍 运动障碍是GBS最主要的临床特征，表现为急性或亚急性起病的进行性、弛缓性，两侧基本对称的肢体瘫痪 瘫痪：下肢远端，远端麻痹重于近端；表现：双下肢无力，呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经；腱反射减弱或者消失 肢体瘫痪：对称性，两侧肢体肌力检查不超过1级 80%在2周内肢体瘫痪达到高峰，进行性加重不超过4周 杭州市儿童医院 * 临床表现 运动障碍 重症：出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等 呼吸肌麻痹：发生率约20%，多表现为声音低微、咳嗽无力、不同程度的周围性呼吸困难。呼吸肌麻痹是GBS患儿主要的死亡原因 杭州市儿童医院 * 临床表现 感觉障碍 与运动障碍相比，GBS患儿感觉障碍症状相对轻微 表现：神经根痛和感觉迟钝或过敏，很少有感觉缺失。神经根痛在临床较为常见，患儿常出现背部、臀部和下肢的疼痛。神经根痛主要与炎症导致神经根和周围神经水肿，肿胀的神经根在出入椎间孔时受压有关 杭州市儿童医院 * 临床表现 植物神经功能紊乱 临床上常出现：面色潮红、出汗（误认为患儿发热) 可有血压不稳、窦性心动过速、心律紊乱等心血管功能障碍的表现 部分患儿