肾小管酸中毒-（二）.pptVIP

肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)：因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子（HCO3-）重吸收障碍导致的酸中毒 部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时则称为不完全性RTA 原尿180L/d终尿量=1～2L/d(=重吸收)尿液呈酸性，pH值在 5.0-7.0 之间 阴离子间隙（AG） AG是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值。 AG = [X－( Cl- ＋ HCO3-)] －[X－Na＋] = Na＋－( Cl- ＋HCO3-) AG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时，AG就增大，此时HCO3- ↓ ， Cl- 浓度→，呈现AG增大型正常血氯性酸中毒 AG正常型：当血清HCO3-↓，同时伴有Cl-代偿性↑，则呈现AG正常型代谢性酸中毒 RTA分类（依据病变部位和发病机制） 低血钾型远端肾小管性酸中毒 较为常见，又称经典型远端RTA或Ⅰ型RTA，泌H＋障碍 近端肾小管性酸中毒 此型常见 ，又称Ⅱ型RTA，重吸收HCO3-障碍 高血钾型远端肾小管性酸中毒 较少见，又称Ⅳ型RTA，醛固酮↓ 低血钾型远端肾小管性酸中毒（Ⅰ） 病因：由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度 低血钾型远端肾小管性酸中毒 临床表现 高血氯性代谢性酸中毒 低钾血症 钙、磷代谢障碍 低血钾型远端肾小管性酸中毒 一、高血氯性代谢性酸中毒 由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）减少，尿液不能酸化至pH5.5，血pH下降，血清氯离子（Cl-）增高。 但是阴离子间隙（AG）正常， 此与其他代谢性酸中毒不同。 低血钾型远端肾小管性酸中毒 二、低钾血症 管腔内H+减少，从而K+替代H+与Na+交换， 使K+从尿中大量排出，导致低钾血症。 重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病 （ 出现多尿及尿浓缩功能障碍）。 低血钾型远端肾小管性酸中毒 三、钙磷代谢障碍 酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收，并使1,25(OH)2D3生成减少，因此患者出现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。 严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。 低血钾型远端肾小管性酸中毒 诊 断 远端RTA的诊断： AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症， 化验尿中可滴定酸或/和NH4+减少，尿pH5.5，即成立。 如出现低血钙、低血磷、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。 不完全性远端RTA的诊断： 可进行氯化铵负荷试验（有肝病患者可用氯化钙代替），若获得阳性结果（尿pH不能降至5.5以下），则成立 低血钾型远端肾小管性酸中毒 治 疗 病因明确的继发性远端RTA，应设法去除病因。 针对RTA应予下列对症治疗： 1、纠正酸中毒 枸橼酸合剂、碳酸氢钠 2、补充钾盐 枸橼酸钾 3、防止肾结石、肾钙化及骨病 枸橼酸合剂、 骨化三醇（1，25(OH)2D3） 近端肾小管性酸中毒(Ⅱ) 病 因： 由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为HCO3-重吸收障碍 发病机制： 肾小管上皮细胞管腔侧Na+-H+交换障碍（近端肾小管对HCO3-重吸收要依靠此Na+-H+交换 肾小球上皮细胞基底侧Na+- HCO3-协同转运（从胞内转运入血）障碍 近端肾小管性酸中毒 近端肾小管性酸中毒 临 床 表 现 与远端RTA比较，有如下特点： 虽均为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，但是化验尿液可滴定酸及NH4+正常， HCO3-增多。而且由于尿液仍能在远端肾小管酸化，故尿pH常在5.5以下。 低钾血症常较明显，但是，低钙血症与低磷血症远比远端RTA轻，极少出现肾结石及肾钙化。 近端肾小管性酸中毒 诊 断 出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中HCO3- 增多，即成立。 对于疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者口服或静脉注射碳酸氢钠后， HCO3-排泄分数15%，即可诊断 近端肾小管性酸中毒 治 疗 能进行病因治疗者应予治疗。 纠正酸中毒及补充钾盐与治疗远端RTA相似，但是碳酸氢钠用量大（6～12g/d）。 重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪，以增强近端肾小管HCO3-重吸收。 高血钾型远端肾小管性酸中毒(Ⅳ) 病因及发病机制 本病发病机