IgA肾病汇.pdf

IgA肾病的诊治进展 梅长林 解放军肾脏病研究所 第二军医大学长征医院肾内科 主要内容 定义及病因 发病率及发病机制 临床表现及分型 诊断与鉴别诊断 病理分型及积分系统 循证治疗 预后分析 IgA 肾病定义 IgA 肾病，又称Berger’s病，是一免疫 病理学诊断名词。是以IgA 为主的免疫球 蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛 细血管袢的一系列临床症状及病理改变。 IgA 肾病病因分类 原发性IgA 肾病 继发性IgA 肾病 家族性IgA 肾病 继发性IgA肾病 疾 病 常 见 已报道 罕 见 皮肤病 疱疹样皮炎 — 牛皮癣 胃肠道 乳靡泻 溃疡性结肠炎 Crohn病 酒精性肝病 肝病 非酒精性肝病 — — 血吸虫性肝病 感染 HIV Brucellosis 麻风 HBV IgA单克隆球蛋 支气管肺癌 新生物 — 白病 肾癌 咽部癌肿 肺 结节病 — 肺铁质沉积症 白塞氏病 强直性脊柱炎 大动脉炎 囊性纤维化 风湿和自身免疫 类风湿性关节炎 瑞特综合征 Myasthenia Sicca综合征 gravis IgA肾病特点 临床表现不一 病理改变多种多样 不是一种良性肾小球疾病 发病后每10年约20%的患者进展到ESRD 是我国慢性维持性血液透析的首位原发病 主要内容 定义及病因 发病率及发病机制 临床表现及分型 诊断与鉴别诊断 病理分型及积分系统 循证治疗 预后分析 IgA 肾病流行病学 IgA 肾病的分布因地域不同差异很大。 IgA 肾病占肾活检证实的肾小球疾病 亚洲：30 ~ 40% 欧洲：20% 北美洲：10% 白人、黄种人的发病率明显高于黑人。 IgA肾病地区分布图，百分数是指IgA肾病占 当地肾小球疾病的百分数 Changing Incidence of Glomerular Disease in Olmsted County, Minnesota Swaminathan S. Clin J Am Soc Nephrol 1: 483-487, 2006 2009年北大医院的数据 Fu-de Zhou, Haiyan Wang,