讲座结节病课件.ppt

讨论： 结节病 （ sarcoidosis ）是一种病 因未明的以非干酪样肉芽肿炎症为 特征的多系统疾病，可累及全身各 处但以呼吸道为主，肺部受累也是 该病致死致残的主要原因。 * 讨论（流行病学） 世界各国结节病患病率相差很大，从西班牙的0.04/100000到瑞典的64/100000，总体来说，远离赤道的地区发病率较高。我国尚缺乏流行病学材料。多发生于40岁以下者（80%发生于20~45岁），女性略多于男性。 * 讨论（病理） 基本病理改变为：微结节或/和结节、非干酪样肉芽肿。病变主要为上皮样细胞组成的肉芽肿结节，结节内无干酪样坏死，可见多核巨细胞（异物巨细胞、朗格罕氏巨细胞）以及少量淋巴细胞；病变进展有纤维组织包绕，结节可融合；后期病灶大多消失，部分遗留少量纤维化，少数可发展为严重纤维化。 * 讨论（病理） 肺内肉芽肿以累及中轴结缔组织（支气管血管束）为主，而不是肺泡间质。 * 讨论（临床表现） 多数病人为自限性过程，可于2年内自愈，少数可发展为弥漫性、不可逆性纤维化，出现限制性呼吸障碍并进行性加重。临床症状较轻或无，活动期结节病抗原试验（Kveim试验）阳性率高，具有重要参考价值。 * 讨论（影像学表现） 影像检查的作用 ① 定性：发现疾病，做出诊断和鉴别诊断，做出分期 ② 定量：判断疾病严重程度，与 病变定性相结合判断愈后 ③ 及时发现病程中的并发症 * 讨论（影像学表现~X线平片） X线平片-分期 0-0 期 无异常X线表现 I-1 期 肺门淋巴结肿大 IIA-2 期 肺内弥漫性浸润、伴肺门淋巴结肿大 IIB-3 期 肺内弥漫性浸润（无明显纤维化）、不伴肺门淋巴结肿大 III-4 期 肺纤维化 * 讨论（影像学表现~X线平片） 典型表现 ① 胸内淋巴结肿大：最常见组合为双侧肺门、右支气管旁、主肺动脉窗淋巴结肿大 ② 肺实质病变：弥漫性网质结节影像， 上叶为主。或表现为直径数mm的结节。 * 讨论（影像学表现~X线平片） 不典型表现 ① 肺门及纵隔淋巴结钙化 ② 肺实质损害：空洞、肺大泡、双肺外带浸润灶等 ③ 支气管：早期淋巴结肿大压迫致狭窄，后期纤维化致气管变性扭曲 ④ 2%—4%并发胸水、气胸 * 讨论（影像学表现~CT） 1. 肺门纵隔淋巴结病变：潘纪戍等报道胸内淋巴结肿大以4R（右下气管旁淋巴结）、10R（右侧气管支气管淋巴结）、5（主肺动脉淋巴结）、7（隆突下淋巴结）区多见。呈对称性，单侧少见。 * 讨论（影像学表现~CT） 2。 肺内病变：①小结节：典型者为1-5mm大小，主要位于胸膜下、叶间裂及沿支气管血管束周围分布；②线状影：间隔线、非间隔线、蜂窝或囊状影、肺结构变形，均表示纤维化；③上两者混合的网合结节；④局灶性磨玻璃影：反映局灶性肺泡炎，是结节形成的先兆。 * 讨论（诊断） 我国目前的诊断标准是： 1. 胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，伴或不伴肺内网状、结节状、片状阴影。 2.组织活检证实符合结节病 3.Kveim试验阳性 4.结核菌素试验呈阴性或弱阳性 5.高血钙、高尿钙，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高。 6.SACE活性增高。 * 讨论（诊断） 具有1、2或1、3者，可诊断结节病 第4、5、6为重要参考指标 * 讨论（鉴别诊断） 1.淋巴瘤 何杰金病 临床主要表现为先有颈、锁骨上淋巴结肿大，后出现不对称性纵隔双侧或单侧淋巴结肿大，纵隔淋巴结肿大程度超过肺门淋巴结肿大 非何杰金病 多为单侧纵隔淋巴结肿大，晚期才出现肺门淋巴结肿大，纵隔淋巴结肿大程度超过肺门淋巴结肿大 * 讨论（鉴别诊断） 2.淋巴结结核 肺门淋巴结结核 以一侧淋巴结肿大为主 纵隔淋巴结结核 以右侧气管旁淋巴结肿大为主。多有钙化。增强扫描可有环形强化 * 讨论（鉴别诊断） 3.转移瘤 单纯淋巴结肿大时不易鉴别。 有肿瘤病史、肺内病变（如小细胞型肺癌）可有助于诊断。 肿瘤发展迅速、病情严重，与结节病病程发展缓慢、症状轻微截然不同，可以鉴别 * 讨论（鉴别诊断） 4.矽肺、粟粒性肺结核 结节病出现肺内结节时需于矽肺、粟粒性肺结核鉴别 矽肺结节以小叶中心分布为主，结节多位于胸膜下2~5mm。 粟粒性肺结核患者结核中毒症状明显，结节特点是“三均匀”。 * 总结 结节病在临床上不是常见病，且其病因不明、影像上无明显特点，放射科医师不能充分掌握患者的临床化验检查，确诊存在困难。但发现有可能为此病的病例，决不能轻易下结论，应尽量结合临床进行鉴别、随访观察。 * 参考