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先天性肾上腺皮质增生症 先天性肾上腺皮质增生症为常染色体隐性遗传性疾病，是导致女性假两性畸形的最常见类型。本病95%为21-羟化酶的缺乏，其他还有如11-羟化酶的缺乏，导致皮质醇的合成障碍，通过负反馈引起促肾上腺皮质激素（ACTH）的合成增加，进而引起肾上腺皮质束状带细胞的增生肥大，补偿皮质醇的合成不足，但与此同时引起网状带细胞的增生，合成雄激素增多，进而引起男性化。患者的染色体核型为正常女性的46，XX，有正常的卵巢发育和中肾管衍化器官（子宫和输卵管），外生殖器两性畸形。由于缺乏睾丸，外生殖器分化的遗传特性为女性型，但是在这一过程中由于受到雄激素的影响而发生了不同程度的男性化。 女性先天性肾上腺皮质增生症的男性化外阴 阴毛浓密(术前已刮除)，阴蒂粗大，长4cm，基底直径l．5cm，尿道开口在下方，大阴唇较平坦，无明显小阴唇,大阴唇中线融合,遮盖尿道口，未见阴道口，外阴男性外程度为PraderⅢ级。 诊断要点：（1）女性假两性畸形：外生殖器模棱两可，阴蒂肥大，偶尔伴有胚胎尿生殖窦的持续存在；（2）性毛早期出现，多毛体质，因骨骺的过早闭合所导致的身材矮小；（3）尿中17-酮类固醇明显增高，血清17-羟孕酮升高；（4）偶尔可能伴有水电解质的紊乱，尤其是在新生儿期间。（5）该病常有遗传性，注意了解有无家族史。 对由于先天性肾上腺皮质增生症所致的女性假两性畸形的治疗主要分为药物治疗和手术治疗。药物治疗的原理在于通过补充外源性肾上腺皮质激素以抑制ACTH的分泌，从而抑制肾上腺产生过多的雄激素，同时纠正电解质平衡紊乱，并阻止骨骺过早闭合。手术切除肥大的阴蒂，以纠正外生殖器的畸形表现。本病需终生服用皮质激素，一般选用皮质醇，也可用同等剂量的强的松、地塞米松等。 阴蒂整形术可在儿童期进行。早手术对患者心理创伤较少。因阴蒂头为性敏感器官，现提倡予以保留，对于肥大的阴蒂应切除阴蒂海棉组织的大部，保留顶端之勃起组织，手术中需注意保留其血管神经束，否则易致顶端组织坏死，术时还应注意勿损伤尿道括约肌。如需做阴道成形者，应在成熟年龄后拟结婚前进行。如外生殖器属PraderⅣ、V型且已按男性生活者，成年后不易改变生活，可行阴茎成形术，切除女性生殖器官。 术前用探针探测阴道开口,却进入了尿道口 放置导尿管 用血管钳挑起融合的阴唇中线 尖刀切开融合的阴唇中线 切开融合的阴唇中线后可以看到尿道口和下方的阴道口共同开口于尿生殖窦内 用小拉钩钩开阴道口，探查阴道和子宫颈， 以０／３可吸收缝线将处女膜缘与切开后的阴唇切缘间断对应缝合 术中注意避免损伤尿道外口 阴道口成形术后 准备行保留部分阴蒂头的部分阴蒂切除术 形成带血管神经的阴蒂头皮片 沿肥大阴蒂的基底部切开皮肤，尽量贴紧耻骨切除阴蒂体 以０／３可吸收缝线将阴蒂头皮片对应缝合于大阴唇皮肤 外阴整形术毕 * * *