神经肌肉接头疾病课件演示.pptVIP

出现肌束震颤毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 瞳孔缩小 胆碱能危象 应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量改用其他疗法 治疗 治疗 危象的处理 抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙无效加重 * 腾喜龙试验无反应 反拗危象 停用抗胆碱酯酶药, 输液维持、气管切开或插管患者可大剂量类固醇激素，改用其他疗法 治疗 危象的处理 抗胆碱酯酶药不敏感所致 * 气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅 呼吸肌麻痹 立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸 防止并发症(肺不张\肺感染等)是抢救成功的关键 治疗 危象的处理 * MG患者药物一般预后良好 但危象死亡率较高 预后 * * 平滑肌膀胱括约肌一般不受累 * 呼吸肌受累时出现咳嗽无力、呼吸困难，需呼吸机辅助通气，是致死主要原因。 口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象。 偶心肌受累可突然死亡 3、重症肌无力危象 诱发因素：肺部感染手术(胸腺切除术) 精神紧张全身疾病可加重症状 10%MG患者出现危象。 * 4、重症肌无力重要的临床特征： 胆碱酯酶抑制剂治疗有效 5、病程特点：起病隐匿、整个病程有波动， 缓解与复发交替，迁延数年至数十 年，靠药物维持。 * 1.成年型（ Osserman分型） 经2年从Ⅰ型、ⅡA\Ⅱ型发展为Ⅲ型 Ⅰ型: 眼肌型 ⅡA型: 轻度全身型 ⅡB型: 中度全身型 Ⅲ型:急性重症型 Ⅳ型: 迟发重症型 临床分型 Ⅴ型：肌萎缩型 肌无力伴肌萎缩 * Ⅰ型: 占15%~20%, 仅眼外肌受累，上睑下垂、复视。 ⅡA型: 30%, 累及眼、面、四肢肌肉、多可自理，无明显咽喉肌受累。 ⅡB型: 25%, 四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，说话含糊、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸机受累不明显。 Ⅳ型: 约10%，常合并胸腺瘤，预后差。 Ⅲ型: 15%, 急性起病，数周累及延髓肌、呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象，需气管切开, 死亡率较高 临床分型 * ２.儿童型　　　占我国１０％ 新生儿型 先天性肌无力综合征 临床分型 ３.少年型　　　 １０岁后发病，多眼外肌麻痹 * 辅助检查 1. 血、尿、脑脊液检查正常。常规肌电图检查基本正常。神经传导速度正常。 * 应在停用新斯的明１７小时后 以低频（3Hz－5Hz ）和高频（10Hz以上） 重复刺激尺神经、正中神经和副神经等运动神经。MG典型改变：动作电位波幅第5波比第1波在低频刺激时递减10%以上或高频刺激时递减30%以上，90%的全身型MG低频刺激为阳性，且与病情轻重相关。 2. 重复神经电刺激（常用有确诊价值的检查方法） 低频波幅递减 (5HZ, 右面神经) * 辅助检查 3. 单纤维肌电图检查：同一运动单位内肌纤维产生动作电位时间延长 * 4. AChR-Ab滴度的检测 对重症肌无力患者诊断具有特征性意义 85%以上的全身型MG患者血清中AChR-Ab 滴度增高 但眼肌型患者AChR-Ab升高可不明显，且抗 体水平可与临床状况不平行 辅助检查 * 可发现胸腺瘤，增生和肥大 辅助检查 5. 胸腺CT、MRI检查 * 5%MG患者有甲亢，表现T3、T4升高。 辅助检查 6. 其他检查 * 诊断 主要侵犯骨骼肌，受累肌肉分布与某一运动神经受损后出现肌无力不符合 * ①尺侧腕屈肌麻痹, 桡侧腕屈肌使手向桡侧偏斜 1. 典型症状--手指精细动作不能 ③伸肌过度收缩→手指基底关节过伸, 末节屈曲,小鱼际平坦, 骨间肌萎缩, 小指外展位, 各指精细动作丧失, 4~5指不能伸直(屈曲位)--爪形手 ②拇收肌麻痹, 拇展肌使拇指外展 尺神经受损 * 2. 感觉障碍 尺神经受损 * 诊断 症状的波动性、晨轻暮重 受累肌活动后易疲劳，短期休息或胆碱酯酶抑制剂治疗好转是MG特征性表现 药物试验、肌电图、免疫学、胸腺CT、MRI、 自身免疫疾病 * 疲劳试验(Jolly试验) 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 诊断 疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善 疲劳试验: 双臂持续平举后出现上臂下垂 * 新斯的明0.5~1mg肌注, 20min 后 肌无力症状明显减轻为阳性 ①新斯的明(neostigmine)试验 注射前 注射后 阿托品0.5mg肌注可拮抗流涎增多 \腹泻恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 诊