先天性心脏病治疗进展.pptVIP

先天性心脏病治疗进展 法洛氏四联症的长期预后及干预 Fontan手术预后及干预 左心发育不良综合症治疗及进展 TGA根治术预后及干预 先心病的经导管治疗进展 法洛氏四联症的长期预后及干预 PR RV扩大 心功能不全、心律失常 PR的评估 超声 MR 心电图QRS波时限 干预措施 外科手术 肺瓣置换 经导管带瓣支架植入 PR治疗适应症 TOF术后肺动脉瓣置换术的时间，目前尚存在争议 有学者认为PVR的指征为显著的PR合并下列之一 运动不耐受 进行性RV扩大 临床心律失常 PR治疗适应症 对于TOF术后无临床症状的患者，以下几点在考虑PVR时很有价值 右心室收缩末容积指数≥95 ml/m2 且出现RV功能不全者 左心室收缩末容积指数≥50 ml/m2且出现LV功能不全者 RV-EF ≤35%和LV-EF≤50%作为阈值，对预测心功能不全具有最高的灵敏度和特异度 高龄TOF术者，因其易受心脏相关症状影响 2000年法国Philipp Bonhoffer首先研制了铂铱合金带瓣支架 带瓣支架置入目前临床应用已数百例 对肺瓣置换的研究表明，RV舒张末容积由170 ml/m2减小为置换后85 ml/m2 Fontan 手术及预后 功能性单心室的手术治疗历程 1964年 Glenn手术 上腔静脉与同侧肺动脉吻合 1968 双向Glenn手术 1971年 Fontan手术 Glenn手术+RA与RPA近心端吻合 改良Fontan手术 1973年 右心耳与MPA吻合 全腔静脉肺动脉连接术 分期Fontan手术：先Glenn，再Fontan 可降低SV的容量负荷，减少Fontan手术的并发症 不完全Fontan手术：在房间隔或隧道上开窗 可降低胸腔积液及腹水的发生率 目前常用的改良Fontan术式 心房内侧壁隧道—全腔肺连接术 心外管道 —全腔肺连接术 目前多采用分期Fontan手术 一期在1岁前完成（一般4-8月） 二期在一期术后1-2年 心腔外管道-全腔肺连接术理论上的优点包括不增加右房张力、减少右房内的缝合及由此引起的心律失常等 Fiore等人对49例外管道及113例心房内隧道 Fontan术进行对比，五年生存率无明显差异 Nakano等主张对该类病人术后用华法林加阿司匹林抗凝治疗 影响Fontana手术的因素 肺血管床的发育 肺循环阻力 房室瓣返流 心室过度肥厚 Fontana术后长期预后危险因素 心功能状态 血栓形成 心律失常 蛋白丢失性肠病 近年的随访研究表明 心房-肺动脉连接术15年生存率连接为81% 心房内隧道腔肺连接术15年生存率连接为94% 左心发育不良综合症的手术治疗及进展 HLHS外科治疗 Norwood手术 心脏移植 Norwood手术 一期手术 肺动脉与升主动脉吻合，主动脉弓同种补片扩大，体肺分流，房间隔切开 二期手术 双向Glenn或半Fontan手术 三期手术 Fontan手术 HLHS的Hybrid治疗 Hybrid 手术室 一期Hybrid术后造影 HLHS的Hybrid治疗 HLHS的Hybrid治疗 大血管转位术后问题及干预 Swith术后 肺动脉吻合口及分支狭窄 幼儿及年长儿术后肺动脉高压评估及残留VSD的封堵 术后AR 分支狭窄 残留VSD及经导管封堵 术后AR TGA术后主动脉根部增宽，与术后AR具有相关性 TGA术后主动脉弓角度较正常病例加大，研究显示该角度与术后AR程度相关，外科医生会找到另一种手术方法来降低主动脉弓角度？ 先心病的经导管治疗进展 新型封堵器的研制及进展 血管支架的应用及进展 血管支架在小儿复杂先心病的应用 带瓣支架的应用 可降解支架的应用 新技术应用 常见先心病介入治疗的规范 陶瓷镀膜封堵器 血管支架的应用及进展 PA/VSD 支架置入 TA/VSD 依赖性PDA支架置入 经皮主瓣置换 摘自PISC-AISC 2008 人类第一例经皮主瓣置换 引自 Cribier A, Circulation. 2002;106:3006 肺动脉瓣膜支架的临床应用个案: Stent-in-Stent 介入治疗新技术应用 心腔内超声监测介入治疗 肺动脉闭锁 射频打孔 射频打孔后 PBPV 婴儿肌部VSD hybrid治疗 Bacha EA,Pediatr Cardiol 26:169–175, 2005 常见先心病介入治疗的规范 建立全国性的随诊及登记系统 介入治疗规范化指南问题 谢 谢 纳米结构的陶瓷涂层： 有效减少Ni离子对释放，相对于普通Ni-Ti合金，腐蚀速度减少近20倍，试验表明，植入陶瓷封堵器后