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右心室双出口是心室-动脉连接异常的一类先天性心脏畸形,胚胎学上属于圆锥动脉干发育畸形,解剖上包括介于法洛四联症(TOF)和完全性大动脉转位(D-TGA)之间的一系列病变。 右心室双出口(DORV) * * DORV 病理生理 心力衰竭 缺氧 肺充血型 发绀 肺缺血型 肺动脉高压 肺淤血 左房压高 限制性VSD * 右室双出口(DORV) 分型: 1、VSD在主动脉瓣下,无漏斗部和肺动脉狭窄(肺充血型) 2、VSD在主动脉瓣下,伴漏斗部和肺动脉狭窄(TOF型) 3、 VSD在肺动脉瓣下,无漏斗部和肺动脉狭窄(Taussing-Bing型) 4、VSD在双动脉下(伴或不伴肺狭) 5、VSD远离大动脉开口(伴或不伴肺狭) * DORV监护要点 1、评估左心室功能,监测动脉血压、CVP、LAP、PO2、SPO2、SVO2,尿量,四肢模式温度。 2、评估肺高压:监测肺动脉压力,镇静、镇痛,适宜的过度通气,适宜的高浓度氧,轻度代谢性碱中毒。(改良Fontan、VSD修补+心内隧道) 3、排除左心室流出道狭窄和右心室流出道梗阻,残余VSD、ASD(Rasteli术、Swith术) 4、监测心律失常,房室传导阻滞( Rasteli术、改良Fontan、 Senning+ASO术) 5、评估吻合口是否通畅,有无狭窄。(改良Fontan、 Swith术) * DORV术后并发症 左心室流出道梗阻 DORV术后左心室流出道梗阻可发生不同平面:1.主动脉瓣下圆锥肌肉肥厚;2.限制性VSD;3.内心隧道补片太小或扭曲等 心彩可诊断:压差大于50mmHg,必须再次手术解除梗阻。监护治疗中维持动脉血压,适宜的容量,降低左心后负荷,监测尿量和乳酸变化率 推荐治疗:小剂量多巴胺5ug/kg/min与米力农0.5ug/kg/min联合用药,速尿1mg/kg/Q6h静推,血压良好給予小剂量β-受体阻滞药和ACEI类药物 * DORV术后并发症 右心室流出道梗阻 由于漏斗部肌肉肥厚或心室内隧道占领右心室心腔空间,导致右心室流出道狭窄,术毕如测压:右心室/左心室压力之比≥0.7,则需再次手术扩大右心室流出道。术后給予稍足量的容量,CVP维持在12~15mmHg,小剂量多巴胺,米力农支持心功能,加强利尿。 * DORV术后并发症 房室传导阻滞 DORV房室连接不一致者,传导束行走异常,术后易Ⅲ度房室传导阻滞。建立VSD至主动脉内隧道,膜周VSD的前上缘有传导束通过,缝合时可能损伤传导束致Ⅲ度房室传导阻滞。 建议:术毕放置临时起搏器,术后行房室顺序起搏,以达到较好的心排量。 * DORV术后并发症 残余VSD 由于心内隧道补片缝合过多,张力大时易心肌撕裂造成VSD残余分流,如监测Qp/Qs大于1.5,需再次手术修补。 监护治疗:1、适宜的强心药物支持(不給予大剂量儿茶酚胺类药物);2、限制液体入量,加强利尿;3、心彩随诊 * DORV术后并发症 低心排综合症 1、以上因素与心肌收缩。舒张功能不全,构成术后低心排的主要原因。其次,心内隧道补片过大或扭曲影响室间隔运动;冠脉损伤心肌缺血;心律失常,也是术后低心排的常见原因。严重低心排诱发多脏器功能障碍与衰竭,治疗困难。因此,术中良好细致的解剖纠治和心肌保护,是减少术后低心排的有效措施。 * 2、若无外科情况,积极给予优化心肌收缩力,改善舒张功能,维持足够的前负荷,减轻后负荷;应用正性肌力药物和扩血管药物来重建适宜的心肌功能。 DORV术后并发症 * 前负荷:维持CVP在12mmHg以下,CVP>12~14mmHg时会引起静脉系统高压及出现毛细血管渗漏的表现。 正性肌力药物:儿茶酚胺类药物联合磷酸二酯酶抑制剂 后负荷:合理调整机械通气,保证肺部处于良好的氧和及过渡通气状态,这样可以明显降低肺血管阻力,降低后负荷。 机械辅助 DORV术后并发症 * 谢谢! * * 肺循环/体循环血流量 * FRC 功能残气量 先心病术后监护 ICU * 先心病的诊断 (一)体检 1、一般情况:气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感 染;青紫、蹲踞、缺氧发作。 2、心脏体征:心尖搏动点、抬举感、震颤 心脏杂音部
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