柯新综合征(广东医学院).pptVIP

库欣综合症 （cushing syndrome） 广东医学院附属医院内分泌科 刘付贞  库欣综合征  为各种病因造成肾上腺分泌过多的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称 库欣病 为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型 主要临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。  二. 病 因 分 类 非依赖ACTHcushing综合征 三. 病理生理与临床表现 ? 高血压、低血钾与碱中毒 F有储钠排钾作用，加上去氢皮质酮及皮质酮等弱盐皮质激素分泌增多，血容量增多，血压升高，钾排出量及氢离子排泄增多，导致低血钾及代谢性碱中毒 诊断 功能诊断：确定是否为皮质醇增多症 影像学检查 垂 体 鉴别诊断 单纯性肥胖症 2型糖尿病 多囊卵巢综合征 治疗 原则 去除病因，降低血皮质醇水平 纠正各种代谢紊乱 小结 Thank You for Listening * * 概述 依赖ACTH 库欣综合征 不依赖ACTH库欣综合征 （肾上腺皮质病变） ①肾上腺腺瘤 ②肾上腺皮质癌：女性男性化 ③肾上腺皮质增生（小结节、大结节） ①Cushing病（占70%） （垂体肿瘤分泌ACTH↑伴肾上腺增生） ②异位ACTH综合征：见P763 （垂体外肿瘤分泌ACTH↑伴肾上腺增生） a.垂体微腺瘤 （直径＜10mm＝） b.垂体大腺瘤、癌 （占少数、伴占位症状) C.ACTH细胞增生 ——例如肺小细胞癌、类癌等 特 点 血F升高， ACTH 、 CRH水平减低 血游离皮质醇 促肾上腺皮质激素释放激素 肾上腺腺瘤 多数直经2～4cm，单个肿瘤 自主分泌皮质醇 肾上腺皮质癌 体积大，进展快，临床表现明显 高血压，低血钾及男性化更突出 肾上腺皮质增生 双側小结节或大结节性增生， 青少年多发，大剂量地塞米松 抑制试验不能抑制 促肾上腺皮质激素 病因分类 由于长期F分泌增高所引起的体内蛋白质、脂肪、糖、水电解质代谢紊乱的一系列症群。 （一）肥胖：呈向心性肥胖体形、满月脸、多血质、水牛背、四肢瘦小等 （二）皮肤：皮肤变薄、瘀斑、紫纹（腹部两侧及大腿内侧），易感染等 （三）心血管：高血压 心脏长期负荷↑ 左心肥大 （四）代谢异常：F↑ 左心衰竭 或/和 脑血管意外 肝糖原异生↑ 拮抗胰岛素作用 胰岛素敏感性↓ 外周组织对糖摄取↓ IGT→类固醇性糖尿病 （五）性功能障碍： F↑ 反馈抑制 （六）精神与神经改变：四肢乏力，不同程度精神情绪变化，例如烦躁、 失眠，甚至发生类偏狂 （七）其他：易感染（肺、皮肤）、生长发育障碍、血液系统改变（中性 粒细胞↑、淋巴和嗜酸粒细胞↑）等 垂体促性腺 激素分泌↓ 男：T↓—阴茎小睾丸变软、性欲↓、阳痿 女： FSH↓ LH↓ 月经紊乱 继发闭经 在异位ACTH综合征，低血钾性碱中毒 尤为明显 病理生理与临床表现 四、辅助检查 （一）实验室检查 血浆皮质醇测定：F昼夜节律消失，8Am高于正常值，4Pm、12Pm不低于晨值 尿游离F测定：患者大多数高于正常值：47～110ug/24h （130～304nmol/24h） 3. 尿17-羟皮质醇（17-OHCS）测定：较正常人↑ （男：31umol/L，女：25umol/L） ACTH测定（对病因诊断有价值）：增生——多数轻度↑ 肿瘤——正常低值 异位ACTH——明显↑ 地塞米松抑制试验： 小剂量方法 大剂量方法 病因诊断：明确是ACTH依赖性还是ACTH 非依赖性cushing综合征 定位诊断：确定病变部位是在垂体或在 垂体以外其他组织起源的肿瘤 或在肾上腺本身病变 蝶鞍部CT冠状扫描加增强剂及矢状位重建等 方法可较好的检查垂体微腺瘤；MRI对垂体