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先心病业务介绍 一、简介 先心病发病率高、危害大 先天性心脏病( 简称先心病) 的发病率为0.7%-0.8%, 据此估计我国每年新出生的先心病患儿达15 万。累计先心病患者约200万。，如不能及时治疗，可导致心脏扩大、心力衰竭、肺动脉高压、心律失常和心内膜炎等，将会严重影响儿童的生长发育，并可能使其在成年后丧失正常的生活及劳动能力，甚至死亡。先心病是一种可以治愈的疾病，应及早发现、及时治疗 。 治疗方法 传统外科治疗：根治或姑息治疗。 方法主要为外科开胸手术治疗，但手术需开胸，和/或体外心肺转流，损伤大、恢复慢，需全身麻醉，并会带来手术并发症和留下手术瘢痕，对患者造成长久的身体和心理上的创伤。 新的内科介入治疗。 这一治疗方法具有操作简便、痛苦小、成功率高（98%以上）、安全、恢复快、并发症少等优点。 内外科镶嵌治疗。 术中球囊扩张 适应症 1）主动脉缩窄外科手术后再狭窄 2）未经外科手术主动脉缩窄，伴严重心功 能不全，肺高压、新生儿、小婴儿合并 心衰PBAV作为姑息疗法。 （五）PDA封堵术 明确适应症： 具有临床症状、心脏超负荷表现或有连续性杂音的非窗型动脉导管未闭（含动脉导管未闭结扎术后残余分流）患者，体重≥8-10公斤，无梗阻性肺动脉高压。 （七）室间隔缺损封堵术 适应症： 1、膜部室缺：年龄≥3岁？体重≥5Kg？（需专家讨论），有血流动力学异常的单纯性VSD，直径＞3mm，＜14 mm。VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。超声在大血管短轴五腔心切面9~12点位置。 2、肌部VSD ＞3mm。3、外科手术后残余分流。4、心肌梗死或外伤后VSD。 先心病介入治疗现状 概况：①瓣膜球囊扩张术：治疗肺动脉瓣、主动脉瓣狭窄。 ②经皮穿刺血管成形术：治疗肺动脉瓣、主动脉瓣狭窄。 ③封堵术：治疗肺动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损。④栓塞术：治疗肺动－静脉瘘、体－肺侧枝循环。⑤治疗性造口术：房间隔造口术等。 我科先心介入治疗状况： 目前已完成单纯PS、PDA、VSD、 ASD、肌部VSD、多孔ASD、复合先心病VSD+PDA、VSD+ASD近二百例；年龄1－57岁，手术全部成功；3例术后出出一过性房室传导阻滞，短期激素治疗后回复正常，4例出现少量残余分流，2例随访消失，2例随访中，其余均无并发症出现。 我科手术病例1：PDA 手术病例2：VSD+ASD 病例3：VSD+PDA 病例4：多孔VSD 病例5：VSD+PDA 病例6：肌部VSD 先心病介入治疗展望 先心病治疗策略发生改变 国产器材将起到主导作用，受益国人将成倍增加 先心病介入治疗趋于低龄化 经介入治疗适应证将逐步扩展到复杂畸形 经导管瓣膜置入术将有突破性进展 二尖瓣关闭不全的介入治疗将被攻破 多学科联合研究开发新技术、新器材 介入影像学将有革命性进步，以代替有损伤的X线 先心病救治——全社会责任 1、国家卫生部支持！ 2、各级政府及红十字会支持！ 3、各级医院支持！ * * （一）经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV） 适应证： 5 复杂型先天性心脏病的姑息疗法，以缓解紫绀。 4 外科手术后再狭窄。 3 严重肺动脉瓣狭窄伴房水平右向左分流。 2 部分发育不良型肺动脉瓣狭窄。 1 单纯性肺动脉瓣狭窄或合并继发性流出道狭窄者， 右心室与肺动脉之间收缩期跨瓣压力阶差（ΔP） ≥30㎜Hg（有主张≥50㎜Hg） ，行右心室造影可见瓣膜狭窄射流征。 三、常见先心病的介入治疗  PBPV术中造影 扩张前造影 适应证：1 先天性主动脉瓣狭窄，跨瓣收缩压差50㎜Hg。2 无或仅有轻度主动脉瓣返流。 （二）经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV）：  近年来有报道用此技术治疗肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整的患儿。是一种姑息性的治疗，成功与否也取决于严格的病例选择。 （三）激光或射頻打孔球囊瓣膜成形术 其他： 房室瓣球囊扩张术、经皮球囊二尖瓣成形 术、经皮球囊三尖瓣成形术等。 主动脉缩窄球囊扩张血管成形术、肺动脉分支狭窄经皮球囊血管成形术、肺静脉狭窄球囊扩张术、上下腔静脉狭窄球囊扩张成形术以及外科体－肺循环分流术、完全性大动脉转位根治术以及同种异体带瓣管道移植术后的管道狭窄的球囊扩张术。 （四）经皮球囊血管成形术 适应证： 伴右心容量负荷增加，5mm≤直径≤ 36mm的继发孔型左向右分流ASD。一般要求缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥ 5mm，至房室瓣≥ 7mm，房间隔的直径＞所选用封堵伞的直径，不合并必须外科手术治疗的其他畸形，不合并梗阻性肺动脉高压的患者。 （六）房间隔缺损Amplatzer封堵术