第04章 补体系统.ppt

第 四 章 主要内容 第一节、补体的组成和理化性质（掌握） 第二节、补体系统的激活（重点） 第三节、补体激活的调控（自学） 第四节、补体系统的生物学作用（重点） 第五节、血清补体水平与疾病（自学） 第一节 补体的组成和理化性质 补 体 系 统 Complement system 新鲜非免疫血清 抗霍乱血清 56℃ 30分钟 绵羊抗霍乱血清 溶解霍乱弧菌试验 这种成分是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，故将其命名补体（complement，C） Jules Bordet (1870-1961) 朱尔斯 博德 Discoverer of Complement The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1919 was awarded to Jules Bordet for his discoveries relating to immunity 1、存在人或脊椎动物血清与组织液中； 2、一组与免疫有关的蛋白质； 3、辅助和补充特异性抗体介导的免疫溶菌、溶血作用； 4、经活化后具有酶活性 补体（complement，C） 一、补体系统的组成 二、补体系统的命名 三、补体的代谢及理化性质 补体固有成份 补体调节蛋白 补体受体 C1~C9 B、D、P因子 MBL、MASP 一、补体系统的组成 参与经典激活途径的固有成分 “C”，如C1（q、r、s），C2，┄C9 补体系统的其他成分 “大写字母+因子”，如B因子、D因子等 补体调节蛋白 功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白等 二、补体系统的命名 补体受体 以其结合对象命名，如C1qR、C5aR 补体活化的裂解片段 小写字母表示，如 C3a、C3b （a—小片段，b—大片段） 具有酶活性的成分或复合物 加一横线表示，如 C1，C3bBb 已失活的补体成分 符号前冠以“i”表示，如 iC3b insensitive receptor 三、补体的代谢及理化性质 *巨噬细胞 0.02～0.025 220 P因子 *巨噬细胞、血小板 0.001～0.002 25 D因子 *巨噬细胞、肝 0.225～0.25 95 B因子 *肝 0.06～0.09 79 C9 *肝 0.05～0.08 153 C8 ? 0.05～0.065 120 C7 *肝 0.06～0.075 128 C6 *巨噬细胞 0.075～0.08 190 C5 *巨噬细胞、肝 1.20～1.60 190 C3 *巨噬细胞 0.025～0.03 117 C2 *巨噬细胞、肝 0.40～0.64 180 C4 *小肠上皮细胞、脾、巨噬细胞 0.035～0.11 85 C1s *小肠上皮细胞、脾、巨噬细胞 0.035～0.11 85 C1r *小肠上皮细胞、脾、巨噬细胞 0.07～0.18 390 C1q 主要产生部位 血清含量（g/L） 分子量（KD） 补体成分 主要由肝细胞、巨噬细胞产生； 均对热和各种理化因素敏感； 补体代谢率极快，血浆补体每日约更新一半； 血清中含量相对稳定，约为4 mg/mL，但感染时大量升高； 均为球蛋白，大多为β球蛋白； 正常情况下，以非活性形式存在。 第二节 补体的激活(重点) 识别阶段 活化阶段 效应阶段 并表现出各种生物学活性的过程 各补体成分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式依次活化 在某些激活物质的作用下 主要激活物质： 特异性抗体（IgG1、IgG2、IgG3或IgM）与抗原形成的免疫复合物（immune complex, IC） ★ （一）、经典激活途径 1、识别阶段 --- IgG1、IgG2、IgG3或IgM 激活补体 Ag Ag Ab Ag Ag 补体 （complement） 起始成分 ： C1q C1r C1s 2、活化阶段 C1q+r+s 抗原抗体复合物（IC） C4b2b3b C4b C4 C4a C4b2b C2a C3 C3a ? （C3转化酶） （C5转化酶） + C2 C5 C5a C5b C5b C7 C6 C8 （C9）n 穿孔素（Perforin） 被活化后形成管状结构的多聚体 (C9)n 膜攻击复合物（MAC）导致靶细胞的溶解 膜攻击复合物 （membrane attack complex, MAC） C5b C9多聚体 C7 C6 C8 C5b+C6+C7+C8+（C9）n = MACs 3、效