(皮肤性医学）12.2大疱性皮肤病－黄琨知识讲稿.pptVIP

大疱性皮肤病Bulister Dermatoses;大疱性皮肤病;大疱性皮肤病的病理分类;天疱疮(Pemphigus);定义;发病机制;临床分型;;临床表现;寻常型天疱疮;尼氏征阳性 用手指推压水疱一 侧，可使水疱沿推压方向移动 在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透 牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱 外观正常皮肤用力摩擦可剥脱 ;病程：迁延、反复发作，长期不愈 症状：自觉皮损部位瘙痒、灼痛 全身表现：发热、不适、组织液丢失、水电平衡紊乱、消耗 ;累及部位： 全身各部位，以头面部、口腔、前胸、后背为突出 ;增殖型天疱疮;落叶型天疱疮;红斑型天疱疮;副肿瘤天疱疮;病理组织学检查;直接免疫荧光;间接免疫荧光;诊 断;鉴别诊断:;;治 疗;二、药 物 治 疗;1. 皮质类醇激素: 为治疗本病的首选药物。 强的松 60—120mg/日 分3—4次口服 减量 50%/年 维持量20±mg/日 维持时间 3—5 年以上 强的松开始剂量：根据皮损面积计算 皮损面积＜10% 强的松 30—40mg/日 皮损面积 = 30±% 强的松 60mg/日 皮损面积＞50% 强的松 80mg/日 使用方法：根据病情可以用静脉或口服;;2. 免疫抑制剂: 适用于与皮质激素联合用药, 不单独使用。足量皮质激素症状不能满意 控制或激素减量有困难。;3. 抗生素：有继发感染时用 4. 辅助治疗: (1) 防止激素副作用：保护胃粘膜；补钾； 补钙；监测血压、血糖等 (2) 增强免疫功能;局部治疗 清洁治疗：1：8000高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物 使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜 防治感染。;