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第一单元　风湿性疾病第一节　风湿性疾病概论 　　一、概念　　风湿性疾病是一组肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病（CTD）及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。其中CTD的特点有：①发病基础为自身免疫病；②病理基础为血管和结缔组织慢性炎症；③病变常累及多个系统，临床个体差异大；④对糖皮质激素的治疗有一定反应；⑤早期诊断，合理治疗，可改善预后延长寿命，提高生存率。　　二、分类　　风湿性疾病主要包括：　　①弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）；　　②脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎；　　③退行性变如：骨性关节炎（OA）；　　④痛风、假性痛风；　　⑤感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热；　　⑥其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。　　 第二节　系统性红斑狼疮 　　系统性红斑狼疮（SLE）是一自身免疫病，血清中出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。　　一、病因和发病机制　　病因和发病机制目前仍未完全清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能正确识别自身组织，从而产生自身免疫反应。突出表现为B细胞高度活化，产生许多针对自身组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自身抗体，其对SLE的发病、诊断和病情都起了关键作用。　　许多自身抗体都有明确致病作用，如ANA中的抗双链DNA抗体与肾小球DNA结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，沉积于肾小球，两者均可导致肾小球肾炎。免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁，引起血管炎导致该器官的损伤。目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。　　二、临床表现　　（一）一般情况　　SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90%～95%，育龄期男女之比1：9。临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。　　（二）皮肤与粘膜　　80%有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。　　（三）关节与肌肉　　85%有关节受累，多数有关节痛，部分伴关节炎。常见部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等，对称分布，多无骨质破坏与畸形。长期用糖皮质激素者5% 一 8%发生股骨头或肱骨头无菌坏死。40%病例有肌痛，有时出现肌炎。　　（四）浆膜　　1／3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎，或腹膜炎。　　（五）肾　　几乎所有患者的肾组织均有病理变化，有临床表现者约75%，因此肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因。　　（六）其他　　心、肺、消化道与神经系统均可受累；周围血象可见一系至三系减少，其中白细胞和血小板下降，自身免疫性的贫血对诊断有意义。　　三、免疫学检查　　（一）抗核抗体谱　　1.ANA 95%（+），已取代狼疮细胞检查，但特异性低。　　2.抗双链DNA抗体 特异性达95%，敏感性70%，且与病情活动有关。　　3.抗Sm抗体 SLE的标记性抗体，30%（+），特异性达99%。　　4.其他抗RNP、抗SS—A（Ro）、抗SS—B（La）、抗组蛋白抗体等均可见于SLE。　　（二）补体　　补体降低有助SLE的诊断，并提示狼疮活动。　　（三）皮肤免疫病理活检　　表皮与真皮连接处有免疫球蛋白IgG（或IgM）沉着，自暴露部位的正常皮肤取材检查的特异性高。　　四、诊断标准　　国际上多采用美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准，该标准为：①蝶形红斑；②盘状红斑；③光过敏；④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎；⑥浆膜炎（胸膜炎、心包炎）；⑦肾脏病变（蛋白尿或管型尿）；⑧神经系统损害（癫痫发作或精神症状）；⑨血象异常（白细胞4×109/L或淋巴细胞1.5×109／L，血小板100×109／L，溶血性贫血）；⑩免疫学异常，狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；⑾抗核抗体阳性。11项中≥4项阳性则可诊为SLE。　　五、治疗　　依病情轻重、疾病活动度、受累器官而定。　　（一）一般原则　　急性期应休息，避免阳光照射，积极控制感染，治疗并发症。　　（二）药