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肾不发育2例报告
肾不发育2例报告
【关键词】 肾不发育
先天性后肾的生肾组织与输尿管芽生长发育异常,可引起各种泌尿系畸形,如重复肾,多囊肾,双侧或单侧肾缺如及肾不发育[1]。其中肾不发育目前尚无详细报道,作者曾经遇2例,现就该病的诊断以及与孤肾、肾发育不全的区别讨论报告如下。
例1,女,35岁。左侧腰部持续胀痛三年,不向远处放射,轻度尿频、尿急,无血尿,不发热。查体:生命体征稳定。左肾区叩痛,余无异常发现。实验室检查:尿常规:白细胞少许,蛋白少许,红细胞极少;血沉10 mm/h,肝肾功能正常;B超:左肾结核,右肾代偿增大;KUB+IVP:左肾不显影,右肾功能正常;胸片未见异常。诊断;左肾结核。经过两周抗痨治疗后,在连硬外麻醉下行左肾探查术,术中见:左肾窝内有三个约4.5 cmtimes;4.5 cmtimes;4.0 cm,1.4 cmtimes;1.4 cmtimes;1.4cm及1.4 cmtimes;2.0 cmtimes;1.0 cm的囊肿,囊肿组织被脂肪组织包裹,壁极薄,囊内为清亮微黄色液体,未见肾实质、肾盂和肾蒂形迹,无输尿管。切除组织见图1(封三)。病理报告:多为未发育的中肾管,极少肾小管,无正常肾小球及输尿管组织。术后随访一年,腰痛消失。
例2,女,11岁。左侧腰部及剑突下偏左时感隐痛不适月余,无尿频,尿急及血尿,不发热。查体:生命体征稳定,左侧肾区压痛与叩痛,余无明显异常,实验室检查:B超:左侧肾萎缩,右肾代偿性增大;KUB+IVP:左肾360 min未显影,右肾影增大,功能正常;膀胱镜检查,左侧输尿管口缺如。行左肾探查,术中见左肾为一条索状纤维脂肪组织,约5.0 cmtimes;2.0 cmtimes;1.0 cm大小,上极有一直径约0.8 cm的囊肿,没有肾实质、肾盂与输尿管,有两条极细的血管与条索状组织相通,切除组织见图2(封三)。病理报告:大部分为中肾管,有少许肾小管,未见正常肾小球,无输尿管结构。术后随访半年症状消失。讨论:人胚胎发育经历原肾、中肾、后肾三个阶段。胚胎第四周,中肾管进入泄殖腔之前的末端弯曲处分出一小盲管,即输尿管芽,其近端迅速发展成为输尿管,远端发育成为肾盂、乳头管和集合管,并能诱导生肾索尾尾端部分分化成后肾组织,进而发育成肾脏。胚胎发育过程中,若一侧输尿管芽不发育,则会造成该侧肾缺如;若肾脏发育至中肾期停止,则为肾不发育;肾脏发育过程中,因血供不足致肾发育不充分,则为肾发育不全[1]。肾不发育临床特征不典型,作者所遇见的两例均有长期腰痛的病史,无高血压。腰痛多考虑为肾窝内纤维索压迫邻近神经组织或相互牵拉所致。 肾不发育临床症状不典型,往往不易确诊。本文两例开始均没有考虑本病。肾不发育的主要症状为腰痛。作者认为长期腰痛的年轻患者,应该想到该病,并借助下列检查,以明确诊断,避免误诊误治。①B超:一侧肾脏增大,皮质增厚,另一侧表现为较小的模糊肾影,有形状不规则的囊状回声,看不到正常的肾皮质,B超医生容易误报肾结核与肾萎缩;②KUB+IVP:有时提示模糊肾影,边界不清;IVP不显影;③膀胱镜检查,病侧输尿管口缺如;④有条件者可行同位素肾闪烁扫描检查;⑤患侧肾手术探查:术中见肾脏结构为一纤维脂肪组织,其中有大小不等的透明囊肿,无正常肾形迹及输尿管;⑥病理检查多为中肾管,有少数肾小管,无正常肾小球,无输尿管组织。在诊断肾不发育时应该注意与孤肾及肾发育不全相鉴别。孤肾没有任何临床症状,多为体检或者其他原因检查时发现;KUB+IVP检查患侧无肾影,不显影,腰大肌阴影清晰且加宽[2]。肾发育不全临床症状为腰痛与不明原因的高血压,B超检查有形态正常的小肾脏,有肾皮质,但较薄;IVP检查病侧靠近脊柱的小肾脏外形不规则,肾皮质薄,功能低下,显影不良,肾小盏和肾乳头数目减少(不多于5个),输尿管也较细,或开口异位[3];肉眼见肾外形为不规整的小肾,切面可见正常的皮质与髓质;光镜下可以看见正常的肾小球与肾小管,只是数目少。有学者认为肾不发育即为高度肾发育不全[1],作者认为两者的发病机制及临床表现、X线、病理检查等均有不同,还是分别作为一种疾病列出为好。肾不发育若无明显的症状可不予以处理。长期腰痛可行手术切除。本文两例病人手术后,腰痛症状消失,随访半年至一年,患侧腰部无任何不适。
【参考文献】
[1] 施锡恩,吴阶平主编.泌尿外科学[M].第二版.北京:人民卫生出版社,1978.75-81.
[2] 何长明,贺宗理.先天性孤肾[J].中华泌尿外科杂志,1984,5(1):27-28.
[3] 郭俊渊主编.现代腹部影像诊断学[M].北京:科学出版社,2001.1 099.
作者:李一明作者单位:郧阳医学院附属太和医院男科,湖北 十堰442000
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