库欣综合的临床诊断与治疗课件.pptVIP

库欣定性诊断的补充 ACTH兴奋试验 CRH兴奋试验 甲吡酮抑制试验 CUSHING 的诊断 CRH结合地塞米松抑制试验 中午开始，0.5mgDX， g6h×8次，第三天早上6点结束，2小时后8点钟，CRH－1?g/kg体重，iv, 30~40秒注射完，15分钟后测血浆皮质醇。如血浆皮质醇大于1.4?g/dl可以确定出几乎所有的库欣，所有的假性库欣，该试验都达不到这一数值 这一方法的缺点是要求实验室测定的方法准确性高，敏感性好，能准确的测出低浓度的血浆皮质醇 * 唾液皮质醇测定 临床意义同血F昼夜节律 收集的唾液是通过专门收集管，可以减少静脉穿刺导致的激素波动 我们中心与国外的研究结果提示，唾液皮质醇测定可以代替午夜抽血和1mgDXM抑制试验，特别是在门诊筛查时意义更大 * 库欣的鉴别诊断 单纯性肥胖 多囊卵巢综合征 抑郁性精神病与下丘脑综合征中一部分 酒精性类库欣 CUSHING 的诊断 * 单纯性肥胖与库欣 UFC：体重指数大于35％的约半数超标 24小时血F昼夜节律：受生活方式影响，多存在，血F基础水平较高 1mgDX抑制试验：现大于5％不抑制 2mgDX抑制试验：基本都抑制，例外情况 CUSHING 的鉴别诊断 * 多囊卵巢综合征 明显肥胖者需与库欣鉴别 血尿F多稍高或2mg DXM能抑制 慢性应激 包括病种 ，这一类病人的特征是临床上与库欣相去甚远 1mgDX抑制试验多不被抑制，2mgDX抑试验基本正常，少数情况 CUSHING 的鉴别诊断 * 抑郁性精神病与下丘脑综合征中一部分 肥胖的原因 内分泌代谢异常 1mg与2mgDX抑制试验几乎都不抑制 鉴别方法： CRH兴奋试验 胰岛素低血糖试验 CUSHING 的鉴别诊断 * 酒精性类库欣 与库欣的临床类似之处 发病原理 内分泌代谢异常 1mg与2mgDX抑制试验几乎都不抑制 鉴别方法： CRH兴奋试验 胰岛素低血糖试验 CUSHING 的鉴别诊断 * 库欣氏综合症的定位诊断 ACTH测定 8mg地塞米松抑制试验 B超、CT、MRI的影像学检查 一些功能试验：CRH兴奋试验、ACTH兴奋试验、甲吡酮试验等 125I－胆固醇肾上腺同位素扫描 肾上腺静脉取血测皮质醇 颈静脉窦、颈内静脉、岩下静脉取血测ACTH CUSHING 的诊断 * ACTH的测定 测定方法 库欣综合征各病因的ACTH数值 其他使ACTH增高的情况 CUSHING 的诊断 * 8毫克地塞米松抑制试验 做法：经典、午夜一次法 结果的分析： 抑制值50% 如何解释试验结果 CUSHING 的诊断 * CT与MRI检查 Cushing’s 病: CUSHING 的诊断 库欣病 * 肾上腺腺瘤或癌 CT与MRI检查 * 异位ACTH综合征 * 肾上腺B超 肾上腺组织与周围组织—脂肪 Ｂ超的分辨率 个人经验 优点 CUSHING 的诊断 * 导管检查 肾上腺导管 静脉插管，多点采血(一般5点) 一侧静脉血超过对侧的2倍，超过周 围静脉血的5倍 岩下静脉窦(IPSS) CUSHING 的诊断 * 碘化胆固醇肾上腺扫描 肾上腺自身能合成胆固醇 肾上腺能从血液中摄取胆固醇 CUSHING 的诊断 * 特殊情况的库欣 周期性库欣 原发性肾上腺小结节增生(PPND) 原发性肾上腺大结节增生 儿童皮质醇增多症 异位ACTH syn. 肾上腺腺癌 特发性库欣 库欣与妊娠 * CUSHING综合征的治疗 库欣病 肾上腺肿瘤或特发性增生 异位ACTH综合征 * 库欣病 有垂体微腺瘤或大腺瘤患者，都应进行经蝶垂体腺瘤摘除。 临床表现、激素生化检查符合，垂体无明显影像学改变者，在IPSS明确基础上，进行垂体探查 术前准备同一般手术。 CUSHING综合征的治疗 * 垂体手术术中术后 术中需要备氢考，术后仍需补，补多少，一般术中补100-200毫克，当天补到300毫克，术后第一天开始由200毫克，150毫克3-4，100毫克5-6，50毫克7?，再过一周后即可改为25毫克，其间减量快慢可个体化与经验化，每个人每个医生想法有一点小小差别，问题不大，但25毫克以后减量慢，停药最少3个月，最长达1.5年，注意应激时应增加剂量。 CUSHING综合征的治疗 * 一般经手术后3~5年的复发率约15~45%，不用手术者结果不一样。 儿童垂体内有小腺瘤的，主张手术，否则应放疗，其中存在的问题较多。 CUSHING综合征的治疗 * 肾上腺切除术：放疗适应症： 垂体手术失败，手术不能彻底。 儿童库欣氏病。 切除双肾上腺者应进行垂体照射。 CUSHING综合征的治疗 * 药物治疗