间质性肺病 知识介绍.ppt

肺间质疾病 ?肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。 ?肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。 ★间质性肺疾病 指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。 ★病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺小动静脉。 基本概念 间质性肺疾病（ILD）的共同特点 ① 运动性呼吸困难； ② 呈双侧弥漫性间质性浸润； ③ 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常； ④ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变 支气管－肺泡灌洗液检查(BALF) 1. 细胞性成分：即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目。各种间质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变： ①IPF和胶原－血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多。 ②过敏性肺炎、结节病时：淋巴细胞增多。 ③嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞增加 肺组织活检 经支气管肺活检（TBLB）； 外科开胸肺活检（OLB）两大类。 环境／职业相关的ILD 无机粉尘(矽肺、石棉肺等) 有机粉尘 气体／烟雾(二氧化硫等) 药物／治疗相关的ILD 抗生素及化学药物(呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂 心血管药物(胺碘酮等) 抗肿瘤药物(博莱霉素等) 违禁药物(海格因等) 肺感染相关的ILD 血型播散性肺结核 病毒性肺炎 卡氏肺囊虫感染 慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭 左至右分流 ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关的ILD 移植物排宿主反应相关的ILD ILD的原因---已知原因 癌性淋巴管炎 淋巴管转移癌是由血行播散到肺所致，随后入侵间质组织和淋巴管。 主要症状市呼吸困难和咳嗽，可早于X线异常，但是多数情况下，患者可无症状 淋巴管转移癌可见于乳腺癌、肺癌、胃癌、等多种肿瘤 癌性淋巴管炎 癌性淋巴管炎的HRCT表现 小叶间隔增厚，肺裂增厚，支气管血管周围间质增厚 增厚的间隔是不规则或光滑，取决于其内是液体或肿瘤细胞 50%的患者呈局灶性或单侧异常，50%的患者肺门淋巴结肿大 过敏性肺炎 过敏性肺炎 过敏性肺炎也称为外源性过敏性肺泡炎（EAA），其是一种过敏性肺疾病，系吸入各种抗原所引起的（有机或无机抗原） 根据X线和病理异常可分为急性、亚急性和慢性阶段，大部分HRCT的拍摄是亚急性期，第一次接触抗原后的数周至数月后或在慢性期。 * 1