血凝与血常规解读新.pptVIP

l?凝血系统 l?抗凝系统 l?纤溶系统 正常止血机制 l?血管的作用 l?血小板的作用 l?凝血因子的作用 凝血因子 FⅠ：纤维蛋白原 FⅧ：抗血友病球蛋白 FⅡ：凝血酶原 FⅨ：血浆凝血活酶成分 FⅢ：组织因子 FⅩ：stuart-prower因子 FⅣ：Ca 2＋ FⅪ ：血浆凝血活酶前质 FⅤ:易变因子 FⅫ：接触因子 F Ⅶ：稳定因子 FⅩⅢ：纤维蛋白稳定因子 PK激肽释放酶原 HMWK高分子量激肽原 依赖维生素K的凝血因子：凝血酶原（Ⅱ）、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 参与外源性凝血因子： FⅦ、 Ⅴ、Ⅹ、Ⅱ、纤维蛋白原（FⅠ） 参与内源性凝血因子：FⅧ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅱ、Ⅰ 参与共同途径的凝血因子：F Ⅴ、 Ⅹ、Ⅱ、Ⅰ 反映凝血的指标 反映抗凝指标 反映纤维蛋白溶解的指标 1.血浆凝血酶原时间（PT） 原理：被检血浆加入Ca和组织因子后观测血浆凝固时间。反映外源性凝血途径。 正常值：11-13s，超过正常对照3s有意义 延长意义： ①先天性FⅡ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、纤维蛋白原（FⅠ）缺乏 ②后天性凝血因子缺乏：如严重肝病、维生素K依赖性凝血因子、纤溶亢进、DIC、口服抗凝剂、抗凝物质存在 缩短：高凝状态 2.活化部分凝血活酶时间（APTT） 原理：被检血浆加入接触因子和Ca++后观察血浆凝固时间。是反映内源性凝血系统的筛选试验。 正常值：26-36s。超过正常对照10s有意义 APTT延长的意义： ①FⅧ、Ⅸ、Ⅺ缺乏 ②凝血酶原或纤维蛋白原严重减少 ③应用肝素、口服抗凝剂后，是监测肝素的首选指标 ④抗凝物质存在如类肝素类物质增加 APTT缩短：高凝状态 APTT与试管法出凝血时间 意义同试管法出凝血时间，比前者敏感15倍。轻中度凝血因子缺乏时APTT延长，而凝血因子严重缺乏时（2-5%)试管法凝血时间才延长。 3.血浆纤维蛋白原测定（FIB） 正常参考值：2-4g/L 增高：糖尿病、急性心梗、急性感染、结缔组织病、急性肾炎、大手术后、恶性肿瘤、血栓前状态 减低：先天性低（无）纤维蛋白原血症、原发性纤溶、重症肝炎肝硬化（生成不足）、肿瘤（破坏过多）、DIC（消耗增多） 纤维蛋白原低于0.6g/L时可有出血倾向。 4.TT（凝血酶时间） 意义：反映凝血酶原被激活后的凝血过程，即纤维蛋白原转化为纤维蛋白。 纤维蛋白原（Fib）低于1g/L、血浆中有肝素或肝素样抗凝物质时TT延长。 5.血浆抗凝血酶Ⅲ 活性（AT-Ⅲ）测定 是人体重要的抗凝物质，占抗凝活性的75%。由肝脏及血管内皮合成，主要功能灭活凝血酶和FⅩa。抗凝活性与肝素密切相关。 正常值：108.5±5.3% 增高：血友病、白血病和再障等的急性出血期及口服抗凝药 减低：先天性AT-Ⅲ缺乏；获得性AT-Ⅲ缺乏（血栓前状态、血栓性疾病、DIC、肝病） 6.血浆纤维蛋白原降解产物测定（FDP） 意义：反映纤维蛋白溶解的指标 正常：阴性或5mg/L 增高：原发性纤溶症、DIC、恶性肿瘤、肺梗塞、DVT、肝肾疾病、溶栓治疗、排斥反应 7.血浆D-二聚体测定（D-Dimer，DD） 意义：反映纤维蛋白溶解的指标 正常值：0.3mg/L 意义：1.鉴别原发性纤溶和继发性纤溶：继发性纤溶（DIC）时升高，原发性纤溶正常。 2.血栓形成时和出血时可升高。 8.常见检验项目的选择和应用 常见凝血异常疾病 先天性：血友病 获得性： 凝血因子产生不足：肝病 合成凝血因子的原料不足：维生素K缺乏 凝血因子消耗过多：DIC 大量输注库存血 1.血友病 血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A（ FVIII缺乏 ）、B（缺乏FIX ）及遗传性FXI缺乏症，其中以血友病A最常见。发病率5-10/10万，在我国血友病A约占80％，血友病B约占15％，遗传性FXI缺乏症极少见。 血友病A及血友病B属X连锁隐性遗传性疾病，遗传性FXI缺乏症属常染色体隐性遗传性疾病，双亲均可遗传，子女均能发病。 血友病的临床表现 自幼发生的自发性出血或轻微外伤后出血 出血部位： 关节出血：多发生于负重关节。关节穿刺之前一定要检查血凝指标。 肌肉血肿 胃肠道和泌尿道出血 腰部或腹膜后血肿 皮肤、粘膜出血：牙龈、舌、口腔、鼻黏膜出血 血友病的血凝异常 初筛试验：APTT延长 确诊试验：凝血因子活性测定即FⅧ: C(%) 血友病分型