全血细胞 全血细胞减少的血液病.pptVIP

全血细胞减少的血液病 ;全血细胞减少概述 全血细胞减少是指外周血红细胞、白细胞、血小板同时减少的临床表现。 全血细胞减少并非独立的疾病，它是多种伴有外周血红细胞、白细胞、血小板同时减少疾病的临床表现。所谓全血细胞减少是指红细胞＜4.0×1012/L（女性＜3.5×1012/L），白细胞＜4.0×109/L，血小板＜100×109/L。; 全血细胞减少按病因学大致可分为五大类： （1）骨髓造血功能的衰竭。如再生障碍性贫血（AA），肿瘤放疗后或晚期骨髓衰竭等。 （2）无效造血。如骨髓增生异常综合征（MDS）。 （3）部分血液肿瘤和转移肿瘤。如白血病，淋巴瘤，转移瘤。 （4）骨髓造血组织结构严重破坏。如骨髓纤维化，代谢性骨病，肉芽肿性疾病。 (5）成熟血细胞破坏过多。如脾功能亢进，自身免疫性疾病。 ; 有人统计2001－2002年的5025例骨髓活检（BMB）中，伴有全血减少表现的病例649例（13%），经BMB及其相关检查最终确诊结果排在前8位的病种（见表1）。最常见为再生障碍性贫血（241例，37 %），其次为骨髓增生异常综合征（69例，11%），再次为急性髓系白血病（40例，6%）。 ; 　附:694 例全血细胞减少最终确诊结果 1.再生障碍性贫血 241(37 %) 2.骨髓增生异常综合征 69( 11 %) 3.急性髓系白血病 40( 6 %) 4.骨髓纤维化 15(2 % ) 5.急性淋巴细胞白血病 14(2 %) 6.巨幼细胞性贫血 13(2 % ) 7.淋巴瘤侵犯骨髓 8(1 % ) 8. 浆细胞骨髓瘤 7( 1 %) 9.其他 266(41 %) ;造血干细胞疾病： 随着造血干细胞研究的深入,发现不少血液病的发病与造血干细胞的质和量的异常有关.如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿等常出现的全血细胞减少,病因就是骨髓造血干细胞受累及所致，统称为“造血干细胞疾病”。 ;;血细胞的生成部位 成人的各种血细胞均发源于骨髓 从胚胎的第二个月开始，由肝脾造血；到第四个月肝脾的造血功能逐渐减少，骨髓开始造血并逐渐增强 婴儿出生时几乎完全依靠骨髓造血，但在造血需要增加时，肝脾可再参与造血 白血病细胞易在肝、脾、淋巴结中增值浸润引起肝、脾、淋巴结肿大。 ;血细胞生成的一般过程 各类血细胞均起源于造血干细胞。 造血过程：造血干细胞→定向祖细胞→前体细胞。 造血干细胞：有自我复制和多向分化能力 定向祖细胞包括： 1、红系定向祖细胞 2、粒一单核系祖细胞 3、巨核系祖细胞 4、淋巴系祖细胞 前体细胞:早期、中期、晚期幼稚细胞。 ;白血病的致病因素： 一、 生物因素： 病毒感染可诱发白血病，部分免疫功能异常者，患白血病危险度会增加 二、 物理因素： X射、r射线等电离辐射。 三、 化学因素： 苯及含苯的有机溶剂；氯霉素；抗药物的烷化剂等都可损伤造血细胞引起白血病 四、 遗传因素： 这些也是引起其他血液病的致病因素 ;;急性白血病 　　急性白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞（原始细胞）自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓及其他造血组织中，白血病细胞大量增生积累积，使正常造血受抑制，并浸润其他组织器官，表现为正常造血细胞显著减少。; 根据白血病细胞的成熟成度和自然进程，将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞。慢性白血病的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为成熟幼稚细胞和成熟细胞。 根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为： 1。急性淋巴细胞性白血病(简称：急淋) 2。急性髓细胞白血病(简称：急粒，急非淋) 。 ; 一、急性淋巴细胞白血病（ALL），根据细胞形态学和临床预后的不同，将ALL分为L1，L2，L3三个亚型。 二、急性髓性白血病（AML）临床将AML分为7个亚型。 M1： 急性极微分化型原始粒细胞白血病　　 M2： 急性部分分化型原始粒细胞白血　 　M3： 急性早幼粒细胞白血病　　 M4： 急性粒、单核细胞白血病 M5： 急性单核细胞白血病 M6： 急性红白血病　　 M7： 急性巨核细胞白血病;白血病的致病因素： 一、 生物因素： 病毒感染可诱发白血病，部分免疫功能异常者，患白血病危险度会增加 二、 物理因素： X射、r射线等电离辐射。 三、 化学因素： 苯及含苯的有机溶