【免疫学检验课件】第六章 免疫缺陷病与免疫增殖病.pptVIP

第六章 免疫缺陷病与免疫增殖病 本章目录第一节 免疫缺陷病 概要 一、免疫缺陷病的分类 二、免疫缺陷病的共同临床特征 三、免疫缺陷病的主要病因 四、原发性免疫缺陷病 五、获得性或继发性免疫缺陷病 六、免疫缺陷病的实验诊断 七、免疫缺陷病的治疗原则 八、案例 存在问题与发展趋势 第二节 免疫增殖病 概要 一、免疫增殖病的分类 二、免疫增殖病的主要免疫损伤机制和特 征 三、常见的免疫增殖病 四、免疫增殖病的免疫诊断 五、案例 存在问题与发展趋势 [KEY POINT] 1. Definition and Classification of Immunodeficiency diseases 2. Immunodeficiency diseases have the characteristic of easy to get infected ,AID, malignancy and diversiform symptom 3. The main cause of IDD 4. PIDD has typical diagnostics such as XLS( Bruton Type) , Selective IgA Deficiency, Syndrome of DiGeroge, Signal Transduction Deficiency of T Cell,SCID, congenital neutrophilia, Chronic Granuloma , and their main clinical feature and immunologic characteristic 5. HIV gene has three structural genes , six regulatory genes and two LTR(5and3) 6. Main pathogenesy of AIDS and replicative process of HIV 7. Fundamental Immunologic tests of T Cell and B Cell Deficiency 8. Immunologic characteristic and tests of AIDS 9. Definition of Immunoproliferative Disease 10. Main clinical and immunologic features of Multiple Myeloma 11. Identification of benign and malignant Monoclonal Gammopathy 12. Identification of four types of plasma cell dyscrasias 13. Laboratory immunodiagnosis process of ImmunImmunoproliferative disease and the main test mothed. [提要] 1．免疫缺陷病的定义和分类 2．免疫缺陷病以易感染，并有自身免疫病，恶性肿 瘤，症状多样为特点。 3．免疫缺陷病的主要病因。 4． PIDD中有XLA（Bruton型）、选择性IgA缺陷、 DiGeroge综合征、T细胞信号转导缺陷SCID、中 性粒细胞缺乏症、慢性肉芽肿等常见病征，这些 病征的主要临床特征和免疫学特征。 5．HIV的基因结构有3个结构基因和6个调节基因， 还有2个LTR（5ˊ和3ˊ） 6． AIDS的主要发病机制及HIV复制的主要过程。 7． T细胞和B细胞免疫缺陷病的主要免疫学检 验。 8． AIDS的免疫学特征及免疫学检验。 9． 免疫增殖病的定义。 10．多发性骨髓瘤的主要临床特征及免疫学特征。 11．恶性与良性单克隆丙种球蛋白病的鉴别。 12．四种浆细胞病的主要鉴别点。 13．免疫增殖病的免疫学检验诊断程序及主要检验 方法。 第一节 免疫缺陷病 免疫缺陷病（immunodeficiency disease,IDD）是由于遗传因素或其他多种原因造成免疫系统先天发育不全或后天损伤而导致的免疫成分缺失或免疫功能障碍称为免疫缺陷（immunodeficiency），由此所引起的一系列临床综合病征称之为免疫缺陷病。见图6-1。 一、免疫缺陷病的分类 按病因分 原发性免疫缺陷病（Primary immunodeficiency d