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第10章 血液系统常见病第1节 概述血液系统由血液和造血器官组成。血液由血浆及悬浮在其中的血细胞（红细胞、白细胞、血小板）组成。出生后主要的造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴结。血液系统以贫血、出血、感染为特征。按照国际疾病法（ICD），分为红细胞疾病、白细胞疾病、出血性疾病。第2节 贫血概论一、概述贫血是指人体外周血中单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数、血细胞比容低于相同年龄、性别和地区的正常标准值。贫血是一种症状，而不是一种独立疾病。二、贫血分类（一）根据红细胞形态分类1.大细胞性贫血 MCV100fl，如巨幼细胞性贫血。2.正细胞正色素性贫血 MCV=80-100fl,如再生障碍性贫血。3.小细胞低色素型贫血 MCV80fl，如缺铁性贫血。（二）根据贫血的病因分类1.红细胞生产减少性贫血；2.红细胞破坏过多性贫血；3.急慢性失血性贫血三、临床表现贫血症状的有无或轻重，取决于贫血的程度、贫血发生的速度、循环血量有无改变、患者的年龄以及心血管系统的代偿能力等。一般症状、体征：1。软弱无力、疲乏、困倦（最常见、最早出血）2.皮肤、黏膜苍白（主要体征）3.心血管系统（心悸、贫血性杂音）4.呼吸系统（呼吸加快）5.中枢神经系统6.消化系统7.生殖系统（月经不调）8.泌尿系统（夜尿增多）9.其他（皮肤干燥，毛发干枯，贫血严重时低热） 四、诊断用血红蛋白测定即可确诊。五、治疗（一）、消除病因是首要原则。（二）、药物治疗1.铁剂：仅对缺铁性贫血有效。2.维生素B12及叶酸 ：巨幼细胞性贫血。3.维生素B6：铁粒幼细胞性贫血。4.糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血；再障。5.雄激素：再障。6.红细胞生成素：肾性贫血，常与血液透析同时应用。（三）输血迅速减轻缺氧。浓缩红细胞减轻心血管系统的负荷和输血反应。（四）脾切除（五）骨髓移植：主要用于急性再障的早期未经输血或极少输血的患者。第3节 缺铁性贫血最常见的一种贫血。铁主要来源于食物，排泄的途径主要是肠黏膜和皮肤脱落细胞。三、病因（一）铁的需要量增加而摄入不足（二）铁的吸收不良（三）失血四、临床表现1.原发病的临床表现2.贫血引起的症状3.由于缺铁导致酶活力降低使组织与器官内细胞代谢障碍而引起的症状：上皮变化（口角炎、舌炎、萎缩性胃炎、胃酸缺乏、皮肤与指甲变化）神经系统（神经痛，感觉异常）脾大五、实验室检查（一）血常规：早期或轻度缺铁可没有贫血或仅有轻度贫血。晚期小细胞低色素型贫血。（二）骨髓：增生活跃。（三）血清铁蛋白降低（四）血清铁降低（五）红细胞游离原卟啉增高（表示血黄素的合唱障碍）治疗治疗原则：消除病因、补铁。1.口服铁剂：硫酸亚铁最常用。完全恢复需要2月。血红蛋白恢复正常后仍需小剂量继续3-6个月，以补足体内铁储存量。2.注射铁剂：右旋糖苷铁。适用于肠道对铁吸收不良；胃肠道疾病因口服铁剂加重症状；减量口服仍有严重胃肠道反应者。八、预后及预防第4节 巨幼细胞性贫血一、概述巨幼细胞性贫血是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。共同特点：外周血呈大细胞性贫血，骨髓中出现巨幼红细胞。二、病因及发病机制（一）叶酸缺乏：摄入不足、吸收不良、需要增加、利用障碍。（二）维生素B12缺乏：缺乏内因子（胃切除术后）、吸收不足、药物诱发、小肠疾患。三、临床表现一般起病缓慢，叶酸缺乏与维生素B12缺乏共同的表现为：巨幼细胞性贫血和消化道症状，而维生素B12缺乏尤其是恶心贫血患者可出现神经系统症状。（一）血液系统症状：一般贫血症状。（二）消化系统症状（三）神经系统：典型的表现为足与手指感觉异常（针刺、麻木、大体感觉障碍）；最早的体征是第二趾位置感丧失，音叉振动感消失）进一步发展为痉挛性共济失调，亚急性联合变性。四、实验室检查（一）血常规：贫血为大细胞性贫血（二）骨髓检查：骨髓细胞特别是红系增生显著。（三）胃液分析：胃液分泌量减少，游离盐酸减少。（四）生化检查：血清非结合胆红素偏高，尿胆原增高。叶酸、铁偏低。五、诊断巨幼细胞性贫血诊断成立后必须进一步明确是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏，可进行试验治疗。六、治疗（一）病因治疗（二）输血、补钾（三）口服叶酸（四）肌注维生素B12七、预后及预防shu第5节 再生障碍性贫血一、概述由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。临床表现为较严重的贫血、出血和感染。分为急性和慢性。二、病因分为先天性（多在10岁内发病）和后天获得性（原发性、继发性）两种。1.药物因素（氯霉素、解热镇痛药）2.电离辐射（X线）3.生物因素（病毒性肝炎、细菌感染）4.其他因素（妊娠、睡眠性血红蛋白尿）bin四、临床表现主要临床表现：贫血、出血、发热、感染。1.急性型再障：起