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让更多“蓝嘴唇”重燃生命新希望 　　 “蓝嘴唇”，并不是一个有关女性时尚的名词，在这里，它指的是一种十分凶险的疾病――肺动脉高压。此类患者由于缺氧导致嘴唇呈蓝紫色，因此患者和医生习惯上用“蓝嘴唇”这一富有诗意却在临床上内涵十分残酷的名词指代肺动脉高压患者。 　　 据记者了解，肺动脉高压（PAH）通常是一类以肺血管阻力进行性升高为特征的恶性肺血管疾病，常因发生右心衰竭而导致死亡。更为重要的是，这种病的发病年龄很年轻，而且其病程之短、致死率之高不亚于癌症；同时，由于患者和医生对肺动脉高压认识又严重滞后，临床上对于此病的误诊率竟高达90%，并且在2006年之前，我国医学界对于此病的药物治疗尚束手无策；即使是今天，“蓝嘴唇一族”在药物治疗上虽然有所突破，但巨额的治疗费往往让患者由希望陷于绝望。 　　 值得庆幸的是，近年来，同济大学附属上海市肺科医院心肺循环中心主任荆志成教授一直致力于此病的临床研究，并取得了较大的进展。2012年1月12日，“更多关爱‘蓝嘴唇’，重燃生命新希望”――肺动脉高压诊治及慈善援助2012最新进展媒体联合采访会在京召开，霍勇教授、荆志成教授等多位专家莅会，并从专业的角度，号召全社会关注“蓝嘴唇一族”的发病状况和生存状态。 　　 会后，本刊记者针对与“肺动脉高压（‘蓝嘴唇’）”相关的问题，独家专访了荆志成教授。 　　与诸多疾病并存： 　　“蓝嘴唇”发病与治疗现状 　　 采访一开始，荆志成教授首先介绍了这种被称之为“蓝嘴唇”的疾病――肺动脉高压在我国的发病现状和临床认知存在的问题。他充满忧虑地说：“在我国，特发性肺动脉高压发病率每年大约有一二百万之多，尤其是女性发病率较高，而且平均年龄在36岁左右……” 　　 荆志成教授接着介绍说：“肺动脉高压是一种慢性致死性疾病，最常见的症状有活动后气短和乏力，其发生率高达98.6%。我们通过最近一些临床的研究，设计了一个数学模型，计算出中国第一大类的肺动脉高压有230万人左右，其中包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压，还有先心病、肝硬化、溶血性贫血、血吸虫病、风湿性组织病??疾病引起的肺动脉高血压，总共是230万人。但长期以来，由于肺动脉高压的知晓率和关注度较低，因此流行病学方面的资料非常匮乏；同时，患者和医生对肺动脉高压认识又存在严重滞后，不少患者甚至医生仍然认为得了肺动脉高压就等于被宣判了死刑！值得高兴的是，近十余年来，随着国内外对肺高血压流行病学和发病机制、病理学及病理生理学研究的不断深入，诊断评价手段的不断丰富，以及大规模临床治疗研究结果的公布，特别是2008年世界卫生组织基于近期肺高血压领域最新研究进展制定了第四次肺高血压（PH）诊断和治疗指南，在此基础上，2009年美国和欧洲均公布了更新后的肺动脉高压和PH指南或专家共识。这些诊疗指南和专家共识，一定程度上规范了临床医师的诊治行为，显著改善了患者的生活质量和预后……” 　　 接着，荆志成教授又谈及了肺动脉高压与其他疾病的关系：“事实上，肺动脉高压与很多重大疾病都有着密切的关系。为什么这样说呢？比如说，我们都知道我国肝硬化患者很多，实际上很多肝硬化的人也同时伴有肺动脉高压；还有先天性心脏病，先心病最主要的问题就是肺动脉高压，一旦患者出现了肺动脉高压，就会影响到先心病的治疗效果；除先心病之外，还包括风湿性疾病，也是这样。此外，还有血液性疾病――比如说贫血。研究显示，有25%的贫血患者是死于肺动脉高压的。还有最常见的高血压，我们知道，高血压病人如果治疗的不好，控制的不好，就会引起左心舒张问题，同时还会引起肺静脉高压和肺动脉高血压。西方一些学者研究发现，正常的高血压病人，25%的有肺动脉高压，而有肺动脉高压的病人是影响这些高血压病人的一个重要因素，同时还是一个独立的危险因素。但我们大量举办的高血压学术活动中，却很少提到这一点。实际上，除了上述我所说的这些疾病之外，肺动脉高压几乎是渗透到内、外、妇、儿所有学科里面的疾病……” 　　“蓝嘴唇”困局：漏诊、误诊率高达90% 　　 尽管肺动脉高压与诸多疾病都有着千丝万缕的联系，但担任着中华医学会心血管病分会全国肺血管病学组副组长的荆志成教授，在提及肺动脉高压临床诊断的窘境时说道：“鉴于肺动脉高压发病状况的严峻性和与其他常见病的高关联性，这种疾病已经被定义为严重影响卫生保健负担的重要疾病；但是，目前在这个领域，我国尚缺乏高水平的流行病学研究，缺乏训练有素的医疗科研队伍，虽然从业医师数量近几年逐年增加，但与冠心病等专业相比，与防治任务相比，特别是和发达国家相比，仍然非常薄弱。” 　　 此后荆志成教授表示：“对肺动脉高压未能给予足够重视的一个重要原因是，目前我国肺血管领域的现状是专科医生少，普遍存在确诊延误的现象，严重影响患者的预后，有资料统计：肺动脉高压入院前