(五年儿科课件）10.2肾病综合征知识讲稿.pptVIP

原发性肾病综合征（ Primary Nephrotic Syndrome，PNS ） 重庆医科大学儿科学院 内科教研室 陈昕 讲师 概 述 定义： 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 一系列病理生理改变 临床综合征 临床综合征： 大量蛋白尿（必备条件） 低蛋白血症（必备条件） 高脂血症 水肿 发病情况 性别：男女 年龄：各年龄组，3～5岁为高峰 概 述 分 型 临床分型 皮质激素治疗效应分型 病理分型 病理分型： 微小病变型 非微小病变型： 系膜增殖性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增殖性肾炎 病因及发病机理 迄今不明 细胞免疫致病 免疫复合物致病 细胞免疫致病：主要见于微小病变型NS 原理：肾小球滤过膜静电屏障作用受损，使大量带 阴离子电荷的中分子血浆蛋白滤出 静电屏障 免疫复合物致病 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子 屏障受损 分子屏障 病 理 微小病变型 非微小病变型 病 理 病 理——微小病变型（模拟） 正常肾小球 PAS x 260 微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）PAS x 250 。 病 理——微小病变型 电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合变平 正常肾小球 微小病变型 病 理——微小病变型 病理生理 大量蛋白尿 形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 标准：24小时尿蛋白≥ 50mg/(Kg/d) 尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）≥2.0 低蛋白血症 形成原因： 尿中丢失大量白蛋白 肾对蛋白分解增高 肠壁丢失 标准：血清白蛋白25g/L 高脂血症 形成原因： 肝代偿性合成? 脂质转化障碍 尿中丢失HDL? 标准：血胆固醇5.7mmol/L 水肿 形成原因： 血浆白蛋白↓→血浆胶体渗透压↓→组织水肿 血容量↓→醛固酮、抗利尿激素↑→水钠潴留 其他： 免疫异常：血IgG水平下降，部分C3低下 血钙下降 凝血因子异常等 水肿 NS病理生理变化示意图 NS各种致病因素 肾小球滤过膜通透性↑ 大量蛋白尿 低蛋白血症 肾内蛋白质分解代谢↑ 高脂血症 脂质代谢紊乱 水分向间质转移 胶体渗透压↓ 水钠潴留 血容量↓ 下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液 水肿(edema) 临床特点 临床特点 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 单纯型 肾炎型 肾小球性血尿 无 有 反复/持续 高血压 无 有 肾功能不全 无 常有 低补体血症 无 持续 临床表现(临床分型) 并 发 症 感染：最常见 原因：血浆IgG水平下降；水肿致局部循环障碍 漏出液成良好培养基 激素及免疫抑制剂使用 部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜 电解质紊乱(Electrolyte disturbances) 原因：利尿、不正确的饮食 1,25(OH)2VitD3↓ 常见：低K＋、低Na＋、低Ca2＋ 高凝状态、血栓形成 原因：凝血物质合成增加；抗凝物质、纤溶酶↓； 利尿、高脂血症→血液浓缩 部位：肾静脉血栓，下肢动／静脉血栓、肺栓塞 避免股静脉穿刺、适当活动双腿 尿常规 实验室检查