七年制淋巴瘤讲义.pptVIP

淋巴瘤(Lymphoma) 西南医院肿瘤科 邹岚 教学目的 掌握淋巴瘤的几个基本概念：非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病的特点； 熟悉淋巴瘤的病理类型，分期和临床表现； 熟悉淋巴瘤的治疗； 概论 根据病理学改变， 分为两大类： 1、霍奇金病 （Hodgkin’s Disease，HD） 2、非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s Lymphoma， NHL） 概论 HD有90％起源于淋巴结，仅10％起源于结外淋巴组织 NHL则约60％起源于淋巴结，40％起源于结外淋巴组织 HD的治愈率可高达70%以上 NHL的预后较差，但亦有部分经积极治疗而获得治愈 二、病因学 1、感染 人类Burkitt淋巴瘤与EB病毒的感染有关 人类周围型T细胞型淋巴瘤与人类T细胞淋巴瘤病毒（HTLV-1）感染相关 T细胞皮肤淋巴瘤与HTLV-2感染有关 幽门螺杆菌与低度恶性粘摸相关淋巴组织淋巴瘤 病因学 2、免疫抑制 器官移植 自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎 某些先天性免疫缺陷病，如毛细血管扩张性共济失调等 原发性免疫缺陷及获得免疫缺陷（AIDS ） 病因学 3、 环境因素 杀虫剂 电离辐射 临床上曾接受放射及化学治疗病人发生的第二肿瘤 病因学 4、其他 常伴有染色体异常。硫唑嘌呤、苯妥因钠 等药物与淋巴瘤发生有关。 三、流行病学 自上世纪70年代以来,淋巴瘤的发病率增加了80%,目前全球每年新增100万淋巴瘤患者,其中约45%为惰性淋巴瘤,进展相对缓慢。 欧美及日本发病远高于我国 发病年龄有两个高峰，20~30和60岁左右 男女之比为2.42~3.7:1 NHL多于HD 我国淋巴瘤流行病学 在我国常见恶性肿瘤中占第八位 好发于青壮年，城市高于农村 HD所占的比例低于国外（8～11％25％） 死亡率1.5/10万，占所有恶性肿瘤死亡位数的第11-13位 我国的T细胞淋巴瘤占34％，与日本相近，远多于欧美 四、病理及分类 诊断淋巴瘤的组织学依据： ① 淋巴结正常结构破坏 ② 淋巴结包膜浸润 ③ 细胞呈异型性 霍奇金病（HD） 组织学特点 细胞成分复杂。包括肿瘤细胞及各种炎症细胞，具有诊断意义的巨细胞双核者称为 R-S细胞,也称镜影细胞，即HD真正的肿瘤细胞。其它成分如淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及胶元纤维均属组织反应。 霍奇金病（HD） 病理组织学分型 （1）淋巴细胞为主型（LP）--- 预后好 （2）结节硬化型（NS）----预后较好 （3）混合细胞型（MC）---预后较差 （4）淋巴细胞减少型（LD）---预后差 淋巴细胞为主型 节结硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 霍奇金病（HD） HD中,国内以混合细胞型为最常见，结节硬化型次之。 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 分类原则 细胞形态学特点：某一分化阶段的T or B cell 临床预后： 低度、中度、高度恶性 根据疾病的生物学特点： 惰性、侵袭性 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 一般规律 滤泡性比弥漫性恶性度低 小细胞比大细胞恶性度低 惰性淋巴瘤生长缓慢，发展较慢，对常规化疗和放疗治疗反应较差。主要包括滤泡性淋巴瘤(I，II级)、B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、边缘带淋巴瘤、毛细胞白血病、覃样霉菌病／Sezary综合征、成人T细胞白血病(慢性)、大细胞颗粒T淋巴细胞白血病和间变大细胞淋巴瘤皮肤型。 其余的为侵袭性淋巴瘤，生长较快，发展迅速，对常规化疗和放疗治疗反应较好。我国最常见的侵袭性淋巴瘤为：弥漫性大B细胞淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤-非特异型和血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤。 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 2000年，WHO结合形态学与细胞遗传学、分子生物学特征，提出淋巴组织肿瘤分型方案，将淋巴瘤组织肿瘤分为35个类型，已逐步为医学界所接受。 五、临床表现 HD和NHL的共同临床表现是淋巴结肿大和压迫症状，侵犯各器官组织的各系统症状，两者各有特点。 共有临床表现 淋巴结肿大及相应的压迫症状 结外淋巴组织侵犯的表现 共有临床表现 全身症状 ① 发热体温38℃，不规则热型，或特征性周期热型——回归热 ② 盗汗 ③