先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略_朱鲜阳.pptVIP

先天性心脏病合并 肺动脉高压的治疗策略 朱鲜阳 沈阳军区总医院先心病内科 发生率 先心病发病率为0.7～0.8% 发生PAH者为10～30% 先心病肺动脉高压流行病学 年龄每增长1岁PAH发生率增加1.041倍 肺动脉收缩压每增加1mmHg右心衰发生率增加1.073倍 荷兰注册多中心成人先心病流行病学 约6.1%间隔缺损合并PAH占1% ASD中34%合并PAH VSD中28%合并PAH 荷兰注册多中心成人先心病流行病学 已修复治疗者中3%合并PAH 已修复ASD中有12%合并PAH 已修复VSD中13%合并PAH 荷兰注册多中心成人先心病流行病学 紫绀型先心病者5年中位估计死亡率16.6% Eisenmenger综合症5年生存率80% 先心病肺动脉高压 动力型PH与高分流量相关，对分流的减少有反应 术后即刻或“反应性”PH 迟发性的术后PH 继发性损害导致肺静脉高压 分流的逆转出现艾森曼格生理 先心病PH类型 发病机制、治疗目标、治疗方案以及转归存在潜在性的差异。第三届世界PH论坛中，先心病PH被归类为一组特殊的群体，提出缺损的大小和复杂程度，与其他心外畸形的关系以及解剖矫正的状况来划分亚分类。根据解剖（缺损位于三尖瓣上和下，复杂畸形的类型），心肌限制性表现（心腔之间的压力相等）和分流的方向（左向右，右向左，或左右平衡）进一步扩展亚分类 先心病肺动脉高压 体-肺动脉分流相关的先心病肺动脉高压的进展取决于缺损的大小、类型以及分流量的大小（切应力和结构的变化会导致血管内和细胞依赖性炎症因子的释放和改变）。肺血管组织学变化与特发性肺动脉高压类似，在严重的患者中表现为中层增厚和丛状损害 先心病PH诊断和治疗的问题 右室压力与左室压力相同，严重先心病PH 者无明显心脏杂音。注意排除合并的畸形，如PS 应该积极寻找PH所有潜在性的触发因素，包括非先心病触发因素。应该最大限度的治疗非先天性触发因素 诊断和治疗的关键是准确的心导管检查，辅助性影像学检查 对吸氧有反应的低氧血症应该进行治疗 女性成人先心病PH患者应禁忌妊娠 判断指标 不可逆状况——肺血管有坏死性动脉炎、 丛状损害、肺血管分级Ⅳ-Ⅵ级 可逆——肺小动脉横截面积减少、中层肥厚、血管收缩 右心导管作用 确诊PAH金标准 诊断和评价PAH必不可少的检查手段 改变 PAP明显升高 PVR升高 结合心血管造影可以发现心血管畸形 心导管检查（室、肺动脉） 平均血氧含量右室高于右房0.9 vol% 心室内相互之间血氧含量相差0.6vol% 肺动脉水平高于心室水平0.5vol% 肺小血管造影 先心病并PH手术指证 必须判断反应性的压力、血流和阻力 大多数中心使用手术前肺血管阻力小于10-14Wood单位，肺/体循环阻力比率小于或等于2/3作为外科手术矫正的标准，但各医院的标准尚有差异，根据特定的解剖病变和急性血管扩张试验的结果更改标准 CHD合并PAH分期 左向右分流期：Qp/Qs比值≥1.5，为动力性PH期，压力和阻力可正常或升高，但肺总阻力多在10 wood单位↓， 可采用手术或者介入治疗 CHD合并PAH分期 双向分流期： Qp/Qs在1.0～1.5，肺动脉压力和阻力均明显升高，肺总阻力在10 wood单位↑，已不适于外科和介入治疗，但通过药物治疗后可能有外科或介入治疗机会，是目前降低肺动脉压力药物治疗的主要对象 CHD合并PAH分期 右向左分流期：（Eisenmenger期）Qp/Qs＜1，肺总阻力显著升高，肺血管表现为不可逆病变，为绝对手术禁忌证，降低肺动脉压力的药物能否延缓此部分患者的寿命甚至逆转其压力，目前尚无明确证据 Eisenmenger生理 随着时间的推移，持续性的大量解剖学分流伴随着严重的血管病变，随后可能发生双向分流或者右向左为主的分流，伴随着吸氧仍无法纠正的低氧血症 Eisenmenger综合症 肺血管阻力≥体循环阻力 肺血管阻力重度增高＞800dy·s·cm-5 肺血管解剖异常以Ⅳ-Ⅵ级为主 关闭异常心内交通危险极大 手术加速原有双侧均衡分流或右向左分流为主的病人死亡，原因是右向左分流关闭使已经超负荷的右心室负荷更重 先心病并PAH 特发性PAH生存中值为2.8年 Cantor报道：经过适宜治疗的先心病存活30岁、40岁、55岁的生存率分别为75%、70%、55% 先心病并PAH长期存活因素 右心室自幼起即承受压力负荷，使右心室壁增厚适应肺动脉高压而不易出现右心衰竭 由于存在缺损在运动时通过右到左分流保持或增加体循环的心输出量，特发性PAH运动时肺循环和体循环受到限制 年龄多＞2岁 肺动脉阻力＞15Wood 肺小动脉楔压≤12mmHg Qp/Qs＜