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风湿结缔组织 Lupus erythematosus Rheumatoid arthritis Sj?gren syndrome and Sweet syndrome Polymyositis-dermatomyositis Scleroderma–progressive systemic sclerosis Ankylosing spondylitis Polymylagia rheumatica Beh?et syndrome . 免疫疾病 Common variable immunodeficiency Syndrome Essential mixed cryoglobulinemia . 器官移植 Bone marrow Lung renal . 其他 Inflammatory bowel disease Lymphoma and cancer T-cell chronic lymphocytic leukemia Human immunodeficiency virus infection Myelodysplastic syndrome Hunner interstitial cystitis Chronic thydroiditis and alcoholic cirrhosis Seasonal syndrome with cholestasis Primary biliary cirrhosis Coronary artery bypass graft surgery . 鉴别诊断 1、闭塞性细支气管炎 2、特发性肺间质纤维化 3、慢性嗜酸粒细胞肺炎 4、外源性过敏性肺泡炎 . 鉴别诊断 1、特发性缩窄性细支气管炎(闭塞性细支气管炎) ①该病为小气道病,以气道阻塞为主 ②临床表现为快速进行性呼吸困难,肺部可闻及高调的吸气中期干鸣音 ③胸片是肺过度充气,并无浸润影 ④肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍而CO弥散功能正常 ⑤肺泡活检 ⑥激素反应差,预后差 . 鉴别诊断 2、特发性肺间质纤维化 . IPF BOOP 平均年龄 57 50-60 性别差异 男女 无 起病 隐袭 亚急性 杵状指 多见 偶 BALF淋巴细胞% 不增加 增加 CD4/CD8减小 —— 是 CT 双肺下叶周边部及胸膜下的网格状影、不规则线状影,蜂窝状改变 多发于胸膜下或肺野外带的斑片状阴影,多无蜂窝肺 死亡率 68% —— 对激素反应 不佳 好 完全恢复 无 可能 . 鉴别诊断 3、慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP) 相同:临床表现,X片,嗜酸性粒细胞 增加 不同: ①周围血嗜酸粒细胞增加,可达20%以上 ②BALF嗜酸粒细胞增加,大于5%且大于 淋巴细胞 ③病理活检区别明显 . 鉴别诊断 4、外源性过敏性肺泡炎 相同:临床表现,X片,对糖皮质激素 疗效好 不同:多有诱因 . 治疗 1、一线用药:强的松 ① 用法:1mg/kg(60mg/d)1-3个月, 40mg/d 3个月,10-20mg/d或 隔天到一年 ②注意事项:早期,足量,足疗程,逐 渐减量,停药过早易复发 . 2.其他用药:抗生素(eg:erythromycin) 环磷酰胺 吸入性激素(triamcinolone) *目前疗效还不确定 . 复发 一年复发率:1/3 复发因素:低氧血症 治疗:同初次 . 病历讨论 . 患者汪治忠,男,75岁,受凉后出现咳 嗽,咳痰,痰为白色泡沫状。伴发烧,最高 体温可达39℃ 。于中医医院就诊,诊断为“肺 炎”,给与“头孢他啶”输液治疗,共三天,效 果不佳。入煤炭医院住院治疗,先后应用“左 旋氧氟沙星、氨苄青霉素、泰能、庆大霉素” 治疗,共约40余天,仍有发热,夜间明显,波 动于36.8 ℃——38.9 ℃,仍有咳嗽,咳痰。 . 发病约50天时入我院治疗,诊断为“左下肺阴影待查”,给与“舒普深和方刻林”联合抗感染治疗,并行纤支镜检查,TBLB病理:慢性炎症。BALF:
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