以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断 教程教案.pptxVIP

以肝损为主要表现的原发性甲状腺功能减退症的鉴别诊断闫焱2011-06-07病史特点（1）：16岁，男性；主诉：怕冷和懒言1年余。临床表现：低基础代谢率症群：畏寒、少言、学习成绩下降（记忆力下降？注意力难以集中？）、运动迟缓（长跑名次下降）双手冰冷，基础代谢率（BMR)降低：脉率/56+脉压/20-111=-35%粘液性水肿面容：面部浮肿，面色苍白；皮肤改变：脸色苍白略黄，颈部及胫前皮肤稍有色素沉着；全身皮肤稍粗糙病史特点（2）：临床表现：精神神经系统：腱反射正常；骨骼和肌肉：肌肉无压痛无萎缩，咀嚼运动后肌肉无明显隆起和僵硬，肢体肌力V度，肌张力正常范围；肌酸激酶（以CK-MM为主）升高，肌红蛋白升高；心血管系统：心功能下降？（夜眠可平卧，登3层楼梯可出现气急，无胸闷胸痛）脉搏缓慢，心动过缓；心脏标志物：cTnT, NT-proBNP正常，CK-MB升高；临床表现：消化系统：食欲下降，大便习惯改变？（2~3天一次）；肝酶升高；血液系统：贫血，凝血机制减弱；日期地点ALT U/LAST U/LΓ-GT U/LAKP U/L03.23五院202↑173↑??03.30五院110↑91↑??04.11五院55↑???05.12五院73↑240↑??05.18中医院156↑347↑60↑5105.23中山医院53↑153↑90↑5606.02中山医院135↑102↑79↑47↓病史特点（3）：实验室检查：直接证据：FT3 0.4pmol/l↓，FT40.3pmol/l↓，TSH100mIU/L↑，TG-Ab 3177IU/ml↑，TPO-Ab 600IU/ml↑；间接证据：血脂：血同型半胱氨酸：19.0umol/l↑ 总胆固醇：9.47mmol/L↑；甘油三酯：1.57mmol/L；HDL-ch：1.03mmol/L↓；LDL-ch：7.73mmol/L↑出凝血功能：凝血酶原时间：14.0秒↑；凝血酶原时间比值：1.22↑；国际正常化比值：1.21↑；凝血酶时间：18.7秒↑；活化部分凝血活酶时间：36.1秒；纤维蛋白原：155mg/dl↓血常规（入院）：血红蛋白：115g/L↓病史特点（4）肝功能异常作为主要矛盾：抗“O”：阴性;自身抗体（ANA,抗ds-DNA,AT-RNP,AT-SM,AT-SSA,AT-SSB,AT-JO-1,AT-SCL-70,抗核糖体P蛋白，抗线粒体抗体，抗平滑肌抗体）：阴性；肿瘤标志物（AFP,CEA,CA19-9):正常；C3：0.96g/L；C4：0.12g/L↓；总补体测定：57.7IU/mL；类风湿因子：7IU/mL；铁代谢： 不饱和铁结合力：47umol/L；总铁结合力：65umol/L；血清铁：17.6umol/L；转铁蛋白：3.00g/L腹部彩超(2011.04.11外院):肝脾双肾未见明显占位针对肝功能异常所行检查：肝功能异常的病因诊断(1)：病毒性肝炎：HAV-IgM, 乙肝两对半，Anti-HCV, HEV-IgM, HEV-IgG等；酒精性肝病：长期饮酒史，一般超过5年，折合乙醇量男性≥40g/d，女性≥20g/d；或两周内有大量饮酒史，折合饮酒量≥80g/d;非酒精性脂肪性肝病：代谢综合症、空回肠分流术、药物、全胃肠外营养、营养不良等；腹部B超，MRS胆汁淤积：原发性胆汁性肝硬化（PBC）,原发性硬化性胆管炎（PSC）,继发性胆汁淤积（胆管结石，胰头癌等）；GGT、ALP升高为主，胆红素升高，以结合胆红素升高为主，影像学可以看到胆管扩张；药物或毒物：双醋酚酊，甲基多巴，四环素；磷、砷、四氯化碳等；土三七，千里光等含有野百合碱的中草药；肝脏淤血：慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎，各种病因引起的肝静脉阻塞综合症（Budd-Chiari综合症）和肝小静脉闭塞病（VOD)遗传和代谢疾病：血色病：铁代谢障碍，表现为肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等，均系含铁血黄素沉着于肝脏和组织所致；血清铁可升高，血清转铁蛋白饱和度（血清铁/总铁结合力）升高（男性患者60%而女性患者50%，本患者37%）肝豆状核变性：多见于青少年，铜代谢障碍，沉积于肝、脑、角膜和肾脏，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜K-F环，可伴有血浆铜蓝蛋白降低；半乳糖血症：为婴幼儿及少年疾病。肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需要的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶，使得半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞，造成肝脏损伤，表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等；a1-抗胰蛋白酶缺乏：a1-抗胰蛋白酶基因异常；糖原贮积病：缺乏淀粉（1,4,1,6）-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内大量糖原贮积，表现为肝大结节性进行性肿大，伴脾大、黄疸和腹水；酪氨酸血症：肝硬