《sle诊治进展》课件.ppt

神经精神狼疮进展 抗-NR2参与发病 80%的患者存在认知障碍 认知障碍 狼疮与动脉粥样硬化 他汀预防狼疮患者的动脉粥样硬化？ LAPS研究：仅降低LDL，不降低hsCRP、未降低亚临床动脉粥样硬化 Omega 3？ 无效，反而升高LDL 中重度狼疮进展 利妥昔单抗的应用 CNS-SLE 血液系统受累 灾难性APS 免疫系统重建治疗 造血干细胞移植 间充质干细胞移植 生物制剂治疗进展 贝利木单抗（Belimumab） FDA批准 2项RCT已经证实其有效性 其它 利妥昔单抗 Blisibimod（抗BLyS） Epratuzumab（抗CD22） Atacicept 抗磷脂抗体综合征 HCQ可以预防血栓 阿司匹林不能预防 展望 在MMF基础上联合抗B细胞、抗干扰素、抗白介素-6等治疗 HCQ作为基础治疗 未解决的问题：CAD、慢性疲乏、认知障碍 * * * * * * * * * 美国欣凯公司培训幻灯 * * * 美国欣凯公司培训幻灯 * To summarize, leflunomide is a effective immunosuppressive drug in the induction therapy of lupus nephritis, it is generally well-tolerated, however, we need to be cautious with the infectious complications. The effects in maintenance therapy and long-term safety remains to be clarified. * * * 次黄嘌呤核苷酸焦酸酶 * 系统性红斑狼疮研究进展 北京大学第三医院 风湿免疫科 邓晓莉 概 述 发病机制研究进展 临床表现研究进展 诊断标准研究进展 治疗研究进展 其它 发病机制进展 致病因素 遗传 Criswell LA. The Rheumatologist.2011,February26-32. 发病机制进展 致病因素 遗传 Petri. Lakatta et al. Am J Med. 1994;96:254-59. 发病机制进展 致病因素 环境因素 紫外线：春天易复发 药物/添加剂：紫锥菊、复方新诺明 吸烟 感染：EB病毒、CMV病毒 硅 水银 杀虫剂 临床表现进展 疾病表现形式 慢性活动模式（50%） 复发-缓解模式 维持缓解的比例小、持续时间短 SLE分类诊断标准 (1997) 1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎 7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常：抽搐或精神病 9、血液学异常： 溶贫或白细胞4000/mm3,或淋巴细胞1500或血小板103/mm3 10、免疫学异常： dsDNA抗体(＋)或抗心磷脂抗体(＋)或Sm抗体(＋) 11、抗核抗体阳性 * 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。 敏感性97％ 、特异性89％ 临床标准 1. 急性或亚急性皮肤狼疮 2. 慢性皮肤狼疮 3. 口腔或鼻咽部溃疡 4. 非瘢痕形成引起的脱发 5. 滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀 关节或者伴有晨僵的关节压痛 6. 浆膜炎 7. 肾脏:? 尿蛋白/肌酐异常 (或24 hr 尿蛋白 500mg )或红细胞管型 8. 神经系统:? 癫痫发作, 精神异常, 多发性单神 经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急性精 神错乱状态) 9. 溶血性贫血 10. 白细胞减少( 4000/mm3 ，至少一次) 或淋巴细胞减少 ( 1000/mm3 至少一次) 11. 血小板减少 (100,000/mm3，至少一次) 免疫学标准 1. ANA 高于正常值 2. 抗dsDNA抗体高于正常值? (ELISA方法要两次均高于正常值) 3. 抗Sm抗体 4. 抗磷脂抗体????????狼疮抗凝物????????梅毒试验假阳性????????抗心磷脂抗体(两次异常或中高滴度)????????抗-β2GP1 5. 低补体: C3; C4; CH50 6. 直接 Coombs试验阳性(非溶血性贫血) 肾活检证实为狼疮肾炎, 并且ANA+或 抗dsDNA+ 或 满足4条标准(临床和免疫学标准至少各一条) SLICC对ACR分类标准的