儿童体格检查培训ppt课件.ppt

苯丙酮尿症 由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加。 高峰镇双寨村张新睿2012.1.28PKU患儿 苯丙酮尿症 PKU患儿出生时大多表现正常，新生儿期无明显特殊的临床症状。未经治疗的患儿3～4个月后逐渐表现出智力、运动发育落后，头发由黑变黄，皮肤白，全身和尿液有特殊鼠臭味，常有 湿疹 。 随着年龄增长，患儿智力低下越来越明显，年长儿约 60% 有严重的智能障碍。 2/3 患儿有轻微的神经系统体征，例如，肌张力增高、腱反射亢进、小头畸形等，严重者可有 脑性瘫痪 。 约 1/4 患儿有 癫痫发作，常在 18 个月以前出现，可表现为婴儿痉挛性发作、点头样发作或其他形式。约 80% 患儿有脑电图异常，异常表现以痫样放电为主，少数为背景活动异常。经治疗后血苯丙氨酸浓度下降，脑电图亦明显改善。 苯丙酮尿症 及早带孩子做苯丙酮尿症筛查，一旦确诊，应立即治疗。定期随访、按时到医院体检。 给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉，以便提供体内必需的氨基酸。但苯丙氨酸又是人体的必需氨基酸之一，必须满足其生长发育的需要，体内苯丙氨酸过低也可导致疾病。因此，患者每天的苯丙氨酸摄入量必须维持在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间。 定期复查血苯丙氨酸浓度，根据苯丙氨酸浓度是否在合适的范围，调整每日食入不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉的量。 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症患儿若不治疗或治疗较晚，大部分患儿有智力、运动和语言发育落后，若能够在症状出现之前进行诊断和治疗，即通过新生儿疾病筛查诊断的PKU患儿，诊断后及时治疗，近90%患儿智力可达到正常，只有少部分患儿由于治疗不够配合或病情较重，血苯丙氨酸浓度控制不理想，仍可导致智力下降。出生后1个月内接受治疗者多数可以不出现智力损害，治疗越晚，对脑的损伤越明显。因此，患儿一旦确诊，应立即给予治疗，治疗越早，预后越好。 肥胖儿 小儿体重超过同年龄同性别的身高测体重均值的2个标准差或20%以上可诊断为肥胖 。 超过标准体重20—29%为轻度肥胖，超过标准体重30—49%为中度肥胖，超过标准体重50%为重度肥胖。肥胖儿皆表现为食欲旺盛，进食量大，懒于活动。外表呈肥胖高大，体重超过同龄儿，身高、骨龄正常或超前亦是同龄儿高限甚至超过 限制饮食、增加运动 反复呼吸道感染 每月呼吸道感染大于2次，连续3个月或每月呼吸道感染2次. 可有发热、流涕、鼻塞、喷嚏伴轻咳等症。有的可有呕吐、腹泻等 增加户外活动，加强护理，孩子穿着衣服冷暖要适宜、加强营养，合理饮食，适当多食蔬菜水果，不养成挑食偏食习惯。 反复呼吸道感染 反复呼吸道感染指1年以内发生上、下呼吸道感染的次数频繁，超出正常范围。诊断参考标准： 凡年龄0～2岁：URI每年7次(二次相距至少7d以上)，LRI每年3次； 3～5岁：URI每年6次，LRI每年2次； 6～12岁：URI每年5次，LRI每年2次。 符合以上情况，经观察1年可诊断为反复呼吸道感染(RRI)。若URI次数不够，可以加上LRI次数，反之则不可。 反复呼吸道感染 (1)两次感染间隔时间至少7d以上。(2)若上呼吸道感染次数不够，可以将上、下呼吸道感染次数相加，反之则不能。但若反复感染足以下呼吸道为主，则应定义为反复下呼吸道感染。(3)确定次数须连续观察1年。(4)反复肺炎指1年内反复患肺炎≥2次，肺炎须由肺部体征和影像学证实，两次肺炎诊断期间肺炎体征和影像学改变应完全消失 反复呼吸道感染 处理原则 1．寻找致病因素并给予相应处理。对鼻咽部慢性病灶，必要时请耳鼻咽喉科协助诊断。由于大部分上呼吸道感染系病毒感染，故不应滥用抗菌药物； 2．注意营养和饮食习惯以及增强体质方而的指导； 3．护理恰当； 4．养成良好的卫生习惯、预防交叉感染； 5．必要时给予针对性的免疫调节剂。 小儿腹泻 分为感染性和非感染性两类，是由多病原、多因素引起的以腹泻为主的一组临床综合征 。 大便蛋花样及水样稀便，每日4－10次，口干，尿少。 提倡母乳喂养。2、注意饮食卫生，每天将食具煮沸消毒，食前母子都要洗手。3、勿随地大小便，随地大小便易污染食物等，导致肠道感染。 新生儿缺血缺氧性脑病 是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。 根据意识、肌张力、原始反射、有无惊厥、病程及预后等临床上分为轻、中、重三度，出生后3天内往往出现意识障碍、激惹、过度兴奋、反应迟钝、嗜睡、昏迷、颅内压增高（4-12小时逐渐明显）、肌张力改变（早期肌张力增加，后期及严重者肌张力减弱消失）、原始反射异常（拥抱、吸吮反射减弱或消失）、惊厥（最迟3-4天发生）、脑干功能障碍（瞳孔改变、