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刘振珍_腹膜后纤维化ok
腹膜后纤维化;;发病率;临床分型;发病机制;病理学;临床表现;早期症状隐匿
疼痛,最主要的临床表现, 包括胁腹痛、腰痛、下腹痛等, 疼痛多为隐匿性、持续性钝痛, 与体位无关, 尽管常发生输尿管梗阻, 但很少发生肾绞痛,疼痛常集中于胁腹和腰骶部之间。
全身症状:疲乏无力、体重减轻、低热、恶心、呕吐等;进展期症状;进展期症状;实验室检查;影像学检查;影像学检查;影像学检查;;;;诊断;鉴别诊断;治疗;药物治疗;;;手术治疗;;目前该病的发病机制尚不明确,其主导理论有Mitchinson于20世纪90年代提出。认为IRF、炎性腹主动脉瘤及动脉瘤周围腹膜后纤维化三者组成慢性主动脉周围炎(CP)的疾病谱。三者有共同的组织病理学特征。
包括主动脉外膜和外膜周围的炎症、中层变薄及内膜的动脉粥样硬化。
在动脉粥样硬化斑块内存在一种氧化低密度脂蛋白和蜡样质的混合物,病理状态下蜡样质从破裂的斑块逸出,经主动脉或髂总动脉变薄的动脉壁进入主动脉周围组织,由巨噬细胞传递给具有免疫活性的淋巴细胞(如T或B细胞)作为一种抗原被淋巴细胞识别并产生抗体,过度的局部免疫反应引起慢性主动脉周围炎
此外有HLA-DRB1*08研究表明,CP与HLA-DRB1*03及等位基因相关,而HLA-DRB1*03等位基因与自身免疫性疾病相关;HLA-DRB1*08等位基因与免疫介导性有关,故认为CP为系统性自身免疫病的观点越来越受到大家重视;
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