痛风之诊断与处置.PPT

痛風之診斷與處置 佛教慈濟綜合醫院 風濕免疫科主任 蔡 世 滋 痛風 帝王之病 (disease of kings) 疾病之王 (king of diseases) Gout一詞源自拉丁文“gutta”，意為 “一滴”(a drop)。 十三世紀時以為痛風係邪惡的體液 (evil humor) 犯一易受傷的 (vulnerable) 關節 著名的痛風罹患者 (無特定排序!) Charles Darwin ? Edward Gibbon Horace Walpole ? Alexander Pope Alfred Tennyson ? Neville Chamberlain Charles Scudmore ? William Congreve David Garrick ? Thomas Graz Queen Anne ? Lord Chesterfield W.S. Gilbert ? W.H. Woollaston Caleb Parry ? Agrippa William Harvey ? George IV John Hunter ? Louis XIV Samuel Johnson ? Benjamin Franklin Lord Palmerston ? James I 著名的痛風罹患者 (無特定排序!) Horatio Nelson ? The Medici Brothers Sir John Falstaff ? Casanova Harold the Saxon ? Martin Luther Oliver Cromwell ? John Calvin John Wesley ? Lord Burghley Cardinal Wolsey ? Thomas Sydenham Robert Boyle ? Francis Bacon Christopher Columbus ? Isaac Newton William Pitt ? John Milton Henry Fielding ? Admiral Lord Howe 高尿酸血症之結合 豐富的結合 “The Associations of Plenty” 高社會階層 高智商 酒精過量 肥胖 高三酸甘油脂血症 高血壓 心臟血管疾病 尿酸代謝 尿酸是人體嘌呤 (purine) 代謝的最終產物 尿酸有體內及體外兩個來源 : 源自富含嘌呤或核蛋白食物者是為外源性， 約占體內尿酸之20％； 至於由體內氨基酸、磷酸核糖及其他小分子 化合物合成，以及核酸分解代謝產生者為 內源性，約占體內總尿酸之80％。 正常體內尿酸貯存量 (urate pool) 平均為1200mg， 每天產生750mg。 其中約三分之二經腎臟排除， 剩餘三分之一由腸道細菌分解， 排出體外。 腎臟處理尿酸之圖解 攝取低嘌呤飲食五天後，收集 24 小時尿液測量尿酸排泄量，正常男性白人平均約425mg，標準偏差為 75 至 80 毫克。 超過 800mg (或 12mg/Kg 體重) 之患者稱為尿酸「製造過多者」(overproducer) ，24 小時尿酸排泄少於 600mg，則為「分泌不足者」(undersecretor) 。 參與尿酸代謝的嘌呤核酸(nucleotide) 次黃嘌呤核酸 (inosinic acid, IMP) 腺嘌呤核酸 (adenylic acid, AMP) 鳥糞嘌呤核酸 (guanylic acid, GMP)  尿酸合成代謝尿酸的兩條途徑 主要途徑：即「全新合成」 (de novo synthesis)，從非嘌呤基的前身，經系列步驟合成次黃嘌呤核酸，而後轉換成腺嘌呤核酸或鳥糞嘌呤核酸。 補救途徑 (salvage pathway) ：直接自肝臟中之嘌呤鹼 (purine base) 合成嘌呤核酸，如：腺嘌呤 (adenine) → 腺嘌呤核酸 次黃嘌呤 (hypoxanthine) → 次黃嘌呤核酸 鳥糞嘌呤 (guanine) → 鳥糞嘌呤核酸。 人類尿酸生成的速度主要取決於 細胞內 5- 磷酸核糖 1- 焦磷酸 (5- phosphoribosyl- pyrophosphate, PRPP) 作用基質的濃度及在反應過程中需利用到的一些重要 酵素，諸如： 人類尿酸生成過程中的重要酵素 5- 磷酸核糖 1-焦磷酸合成 (5-phosphoribosyl- pyrophosphate , PRPP synthetase) 次黃嘌呤─鳥糞嘌呤磷酸核糖轉化