营养及营养障碍性疾病讲义.docVIP

维生素D缺乏性佝偻病(rickets of vitamin D deficiency)（65分钟） 1．维生素D的来源、代谢及内分泌系统的调节 2．病因 （1）日照不足：紫外线不能透过玻璃，大气污染，季节等因素； （2）维生素D摄入不足：天然食物中含维生素D少； （3）生长过速：早产或双胎生后生长发育快而体内贮存量不足； （4）疾病因素：胃肠道或肝胆疾病，肾严重损害； （5）药物影响：抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素D分解增加。 （6）围生期维生素D不足：母妊娠期缺乏，早产，双胎等。 3．发病机制 机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害 4．临床表现 结合病理改变讲解营养性维生素D缺乏性佝偻病的临床表现中各期临床、生化、X线特点。主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉松弛和非特异性神经精神症状。针对不同年龄阶段的骨骼改变、X线特点联接相应的幻灯图片，逐一讲解，加深理解，便于记忆。 初期：神经兴奋性改变 激期：除初期表现外，有骨骼改变和运动功能发育迟缓 ? 头部：颅骨软化、方颅、前囟闭合延迟、乳牙萌出延迟 ? 胸部：肋骨串珠、鸡胸及漏斗胸、肋膈沟 ? 四肢：手足镯、下肢畸形 恢复期：临床表现及实验室检查逐渐恢复 后遗症期：骨骼畸形或运动功能障碍 ?? ?? 枕秃??????????????????? 漏斗胸???????????????? O型腿 5．诊断及鉴别诊断 主要根据有维生素D缺乏的病因，佝偻病的临床症状和体征，结合血生化改变及X线改变做出正确诊断。 应强调早期病儿骨骼改变不明显，多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性，需结合患儿年龄、季节、病史做出综合判断。 ??? 应与以下疾病鉴别： 先天性甲状腺功能低下：智能低下、特殊面容、血清TSH、T4检测 软骨营养不良：四肢及手指短粗，五指齐平，腰椎前突、臀部后突 其它病因的佝偻病：家族性低磷血症、远端肾小管酸中毒、维生素D依赖性佝偻病、肾性佝偻病 6．预防 孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素D、钙磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素D800IU/日。 新生儿提倡母乳喂养，强调对早产儿、双胎儿、人工喂养儿或冬季出生生小儿可进行药物预防，于生后2周开始，每日口服维生素D 800IU，3个月后改为预防量。 婴幼儿期必须坚持采取综合性预防措施。提倡母乳喂养，及时添加辅食，多晒太阳及应用维生素D预防佝偻病。一般维生素D每日需要量为400IU/天，至2-3岁。 7．治疗 治疗目的：控制活动期，防止骨骼畸形和复发。 （1）维生素D制剂：注意给予治疗量和预防量的时间和剂量。 （2）钙剂：根据具体情况而定。 （3）矫形疗法：注意年龄的选择。 ? 维生素D缺乏性手足抽搐症(tetany of vitamin D deficiency)（23分钟） 1．病因及发病机制 甲状旁腺功能低下，使低血钙不能恢复，当血清钙低于1.75-1.88mmol/L或离子钙低于1mmol/L时可导致神经肌肉兴奋性增高 2．临床表现 （1）惊厥：特点为突然发生四肢抽动、两眼上窜面肌颤动，神志不清，发作时间可短至数秒钟，或长达数分钟以上，发作停止后，意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活泼如常，发作次数可数日1次或1日数次，甚至一日数十次，一般不发热。三种症状中以无热惊厥为最常见。 （2）手足抽搐：见于较大婴儿、幼儿，突发手足痉挛呈弓状，双手呈腕部屈曲状，手指伸直，母指内收掌心，强直痉挛；足部踝关节伸直，足趾向下弯曲，见图。 手抽搐示意图 （3）喉痉挛：婴儿多见，喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，有时可突然发生窒息，严重缺氧甚至死亡。 隐性症状： （1）面神经征 (Chvostek征)：以手指光或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部，能引起眼睑和口角抽动为阳性，新生儿期可呈假阳性。 (2)腓反射：（Peroneal）：以叩诊骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，可引起足向外侧收缩者即为阳性。 (3)陶瑟征（Trousseau征）：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性 3．诊断与鉴别诊断 婴幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清醒无神经系统体征者，应首先考虑本症。若于冬末春初发病，母乳期有肌肉抽搐等缺钙史，小儿为人工喂养，极少户外活动，未服鱼肝油等病史，或已有佝偻病症状及体征者，均有助于诊断，查血总钙1.88～1.75mmol/L，或钙离子1.0mmol/L即可确诊。 ??? 鉴别诊断： 无热惊厥：低血糖、低血镁、婴儿痉挛、原发性甲状旁腺功能减退症 中枢神经系统感染 急性喉炎：有上呼吸道症状、声音嘶哑伴犬吠样咳嗽和吸气困难 4．治疗 (1)急救处理： 应迅速控制惊厥或喉痉挛并立即给氧，可用苯巴比妥钠5～7mg/kg肌注，或安定0.1～0.3mg/kg肌