疑难病例读片PPT.pptVIP

　; 病史摘要 患者，女，47岁。右大腿下段酸痛四个 月, 发现肿块一月。查体：右大腿下段内侧肿胀， 未见静脉怒张,可扪及骨性肿起，活动度差，轻压 痛。血常规、碱性磷酸酶、血沉、B超、胸片、肿 瘤标志物等检查未见异常。;PE;PE;PE; 【术中所见】股骨内后侧 骨皮质变薄，部分穿凿, 虫蚀样缺损，软组织呈 鱼肉样变。 【病理诊断】（右股骨下段）平滑肌肉瘤。 ; 骨原发性平滑肌肉瘤( lenomyosarcoma)十分少见，占原发性 骨肿瘤的0.06%，占恶性骨肿瘤的0.14%。; 一般认为其组织学上主要来源于骨髓腔内中等营养血 管壁中层的平滑肌细胞或发生于血管周围的未分化间叶组 织。骨原发性平滑肌肉瘤大体病理特征性的表现为灰白色 肿块伴有局灶性坏死和囊性变,病灶范围大小不一,病变区 可见骨髓腔扩大、骨皮质膨胀而有不同程度变薄，多可突 破骨皮质向软组织侵犯，切面多呈黄白色鱼肉状、包膜多 数不完整。镜下肿瘤细胞呈长梭形，胞浆丰富红染，核呈 长杆状，两端似刀切样(呈雪茄烟样)，核分裂像多，免疫 组织化学：肿瘤Vimentin和SMA均呈强阳性。;X线及CT表现特点： (1)溶骨型 多呈溶骨性骨质破坏，骨质破坏边缘一般多较清 楚, 病灶可见轻度硬化, 此型骨膜反应较常见, 多数伴有大小 不等的软组织肿块。 (2)囊肿型 多呈轻度偏侧性多房囊状骨质密度明显减低区,其 内可见骨嵴或分隔,囊腔内低密度与液性密度相似,此型易见 有轻微骨质膨胀至局部骨皮质变薄,可无骨缺损,部分可见小 的骨皮质缺损。 (3)混合型 有明显斑片状溶骨性骨质破坏，骨皮质缺损也最 为明显，范围也相对广,但骨膜反应相对轻,软组织肿块多较 明显，在软组织肿块或髓腔内可见多发致密骨梗死灶。; 报道中提出，因骨平滑肌肉瘤来源于骨血管中层平滑肌组 织易形成血管栓子而导致骨梗死。在溶骨区周围出现多发致 密影，为骨梗死的表现，是骨平滑肌肉瘤所特有的X线征象 MRI示软??织肿块呈长T1长T2 信号改变，骨内信号不均匀 表现为稍长T1稍长T2信号，并见多发斑点状低信号。增强扫 描软组织肿块及骨质破坏区内软组织影均呈轻度强化。; 本病须应与恶性纤维组织细胞瘤、溶骨性骨肉瘤、纤维肉 瘤、滑膜肉瘤及软骨肉瘤等鉴别。 恶性纤维组织细胞瘤 与骨平滑肌肉瘤在临床上还是组织病理 上都难以鉴别,免疫组织化学和电镜观察可帮助确诊。 骨肉瘤 长骨原发性平滑肌肉瘤好发部位同骨肉瘤相似，多好 发于膝关节附近,但与骨肉瘤不同的是原发性骨平滑肌肉瘤并 不局限于长骨干骺端，肿瘤常浸润骨骺,而且病灶亦可原发于 骨干，骨肉瘤的骨膜反应更为明显且有相对特征性表现。; 骨原发性平滑肌肉瘤和软组织平滑肌肉瘤在光镜、免疫 组织化学及电镜上有相似的特征，所不同的是软组织平滑肌 肉瘤很少见到破骨巨细胞。因此在诊断骨原发性平滑肌肉瘤 前,均排除骨外平滑肌肉瘤(例如子宫、胃肠道及其他部位软 组织平滑肌肉瘤等)的骨转移,另外还应鉴别的是邻近骨骼的 软组织起源的平滑肌肉瘤也能直接侵蚀骨组织，主要表现为 沿骨皮质呈环行浸润,未明确侵蚀骨髓腔。;谢谢