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医学课件帕金森病诊断与鉴别诊断
五、帕金森病的鉴别诊断 帕金森叠加综合征 是一组病因不明的多系统神经退变表现、帕金森征作为附 加症状的神经变性疾病。往往对左旋多巴等治疗无效,病情 进展快且预后差,主要包括下列几种疾病: 多系统萎缩(Multipi System Atrophy,MSA) 进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy,PSP) 皮层基底节变性(Corticobasal degeneration,CBGD) 路易体痴呆(Dementia with Lewy body,DLB ) 五、帕金森病的鉴别诊断 多系统萎缩(Multipi System Atrophy,MSA) 临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显, 可伴随小脑受损征和 自主神经受损征,对左旋多巴制剂反应较差 神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生;神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体 五、帕金森病的鉴别诊断 多系统萎缩 A B A. 低倍镜下可见胞浆内嗜银包涵体及异常细胞突(Gallyas 银染法) B. 高倍镜下可见少突神经胶质细胞内包涵体(泛素免疫化学染色法) Atlas of Clinic Neurology, Movement Disorders, 351 五、帕金森病的鉴别诊断 进行性核上性麻痹 (Progressive supranuclear palsy, PSP) 轴性、对称性帕金森病样表现,早期出现姿势不稳向后倾倒,震颤少见(10-15%) 特征性的垂直性凝视麻痹,表现为眼球共同上视或下视麻痹 左旋多巴制剂治疗反差应 头部MRI可表现有“蜂鸟征” 五、帕金森病的鉴别诊断 进行性核上性麻痹 PET扫描显示: A.氟多巴的摄取在PSP患者脑内显著减少,而在PD患者的尾状核中仍有部分摄取 B.雷氯必利在PSP患者的豆状核和尾状核中结合减少,而在PD患者中结合正常 病理切片示: C.蓝斑区可见神经纤维缠结 Atlas of Clinic Neurology, Movement Disorders,350-351 A C B 五、帕金森病的鉴别诊断 进行性核上性麻痹 五、帕金森病的鉴别诊断 皮质基底节变性(Corticobasal degeneration, CBGD) 可有姿势性或动作性震颤、肌僵直,对左旋多巴制剂反应差,失用,异己手征,皮层性感觉障碍,部分有认知障碍,晚期可轻度痴呆 五、帕金森病的鉴别诊断 皮质基底节变性 镜下检查见神经元气球样变性,星状和线状样结构改变 Atlas of Clinic Neurology, Movement Disorders, Figue 9-25, Figue 9-26 五、帕金森病的鉴别诊断 皮质基底节变性 Textbook of Clinic Neurology, Movement Disorders, Vedeo231 五、帕金森病的鉴别诊断 路易体痴呆 (Demetia with Lewy body, LBD ) 痴呆较重,发病早于帕金森病样表现,也可在PD发病 后一年内发生痴呆 早期出现视幻觉、妄想、谵妄 波动性认知障碍,觉醒和注意力变化 病理:大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy 小体和苍白体 Atlas of Clinic Neurology, Movement Disorders, Figue 9-28 五、帕金森病的鉴别诊断 变性(遗传)性帕金森综合征 (Heredodegenerative Parkinsonism) 亨廷顿病 Huntington disease( HD,基因检测) 肝豆状核变性 Wilson‘s disease(WD,肝损害,角膜K-F环,血清铜、铜蓝蛋白减低,基因检测等) 苍白球黑质红核色素变性 Hallervorden-Spatz disease(HSD,MRI?检查T2WI?示双苍白球外侧低信号,内侧有小的高信号,称为“虎眼征”;骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright?染色中可找到海蓝色组织细胞seablue?histiocytes,基因检测) 原发性基底节钙化(Fahr disease) … 五、帕金森病的鉴别诊断 原发性震颤 是震颤相关疾病中最常见的一种,与震颤为主要症状的帕金森病病人早期难以鉴别 原发性震颤发病较早,有阳性家族史,为常染色体显性遗传 震颤的特点为姿势性或动作性,频率为4~8Hz,幅度较小,通常在运动和紧张时加重,饮酒可减轻症状;可波及到头部,服普奈洛尔有效 无肌强直和运动迟缓等症状 帕金森病与原发性震颤的鉴别表 临床表现 ET PD 发病年龄 中青年多见 老年多见 家
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