基底节病变 袁振国PPT课件.pptx

基底节病变与强化病变的影像学诊断袁振国基底节区概述 基底节是脑深部灰质核团的统称，其包括尾状核、豆状核、屏（壳核和苍白球）及丘脑等结构。基底节区血供丘脑区血供基底节区的静脉引流 与其他部位相比，基底节富含线粒体、神经递质、多种微量元素，而且穿支和脉络膜支双重血供，其代谢活跃，对葡萄糖及氧需求旺盛，在中毒、代谢异常、变性、感染、血管性疾病中常出现对称性损伤。 影像学显示基底节区受累时，临床症状可以是多样的，从运动障碍、感觉异常直至昏迷。1.中毒 常见的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等，主要抑制线粒体呼吸链，影响神经细胞代谢；作为对能量缺乏最敏感的区域，基底节是上述毒物最常「光顾」的部位。甲醛中毒典型 CT 表现（增强 CT）CO中毒海洛因中毒酸钾中毒可卡因脑病冰毒中毒：基底节区多发腔隙性脑梗塞急性酒精中毒2. 肝脏疾病 肝功障碍时影响血氨的解毒，尤其肝硬化合并食道静脉曲张时血氨迅速升高，通过血脑屏障进入脑组织，引起神经细胞的损害，常累及双侧基底节的神经核团。肝硬化所致的高氨血症 MRI 表现；T2 加权像提示豆状核、尾状核明显肿胀，DWI 提示双侧基底节区弥散受限。3. 高血糖 血糖升高同样影响基底节神经核团的代谢，非酮症型高血糖患者可在 MRI 上出现双侧基底节区异常信号，常表现为 T1 对称高信号，少数情况下以单侧受累为主。高血糖所致的双侧基底节病变， T1 加权像上表现为双侧豆状核对称性高信号。非酮症高血糖偏侧舞蹈症（单侧基底节）T1 加权像豆状核高信号糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症4.低血糖 低血糖多见于糖尿病患者降糖药使用不合理或胰岛素瘤等患者中，常表现为昏迷、癫痫及局灶性神经功能缺损，在 MRI 上表现为 T2 加权像双侧基底节高信号，DWI 弥散受限；病变严重程度取决于低血糖持续时间及幅度。 此外低血糖是新生儿时期最常见的代谢紊乱之一，严重的低血糖会导致新生儿低血糖脑损伤。低血糖的 MRI 表现，T2加权像示尾状核头、豆状核及皮层高信号，而DWI提示相同区域弥散受限。新生儿低血糖脑的MRI表现5. 缺氧缺血性脑病 该病多见于新生儿窘迫、呼吸心跳骤停、窒息等情况下，其影像学表现取决与患者年龄、缺氧持续时间等。缺氧缺血性脑病影像学表现；上图为平扫 CT-- 提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影；下图为 MRI T2 加权像 -- 提示双侧尾状核头、豆状核、丘脑对称性高信号新生儿HIE，出生一天6. 亚急性坏死性脑脊髓病 又称为 Leigh 综合征，多在婴儿期或幼儿期发病，常累及基底节区，是由呼吸链亚单位缺失引起的线粒体脑肌病。典型神经影像表现为双侧基底节区、中脑导水管周围灰质对称 T2 加权像高信号，尤以壳核最常受累且最重，MRS 可见乳酸峰。T2 加权像显示壳核及中脑导水管周围对称性高信号男，8岁，因运动发育迟缓，多动一年，头痛呕吐一周就诊。7. 肝豆状核变性 又称为 Wilson 病，基因突变导致铜蓝蛋白缺乏，使铜代谢障碍而沉积在脑组织，累及基底节最常见，MRI 上表现为基底节对称性 T2 高信号，部分病人脑干亦受累。T2 加权像可见双侧尾状核、壳核对称性高信号8. Wernicke 脑病 该病是因各种原因引起的 B 族维生素缺乏所致的疾病，MRI 上常表现为豆状核、尾状核、丘脑、导水管、乳突体长 T2 信号。9. 克雅氏病 又称为 CJD，是朊病毒引起的人和动物中枢神经系统的退行性脑病。CJD 典型 MRI 表现：T2 加权像和 DWI 提示双侧丘脑内侧核异常信号 10. 基底节钙化症 又称 Fahr 病 ，是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病，表现为双侧基底节区神经核团对称性钙化灶，在 CT 上的表现如下图所示。可见双侧尾状核、苍白球及皮层下白质对称性高密度影 MELAS巨细胞病毒感染，伴小头畸形小结基底节区长T1、长T2异常信号的病变（常见）1.中毒：CO、硫化氢、氰化物、甲醇、重金属、毒品等2.缺氧缺血3.低血糖4.遗传代谢及变性病5.感染及炎症脱髓鞘疾病基底节区T1高信号病变1.钙化；2.出血；3.新生儿缺血缺氧性脑病；4.慢性肝性脑病；5.金属离子过度沉积基底节T2低信号病变1，铁等金属离子沉积2.钙化；3、脂质成分沉积；4.出血T2呈“虎眼征”病变HSS(黑质苍白球变性)1.系统代谢性疾病常影响双侧丘脑和基底节，仔细观察发现在此区域以外的异常情况对诊断至关重要；2.密切结合CT和MRI表现，CT不可或缺；3.典型的影像学表现必须结合临床及实验室检查才能做出诊断；4.要培养良好的影像诊断思维方法。