郑东明：获得性肝脑变性的临床和影像PPT.pptVIP

获得性肝脑变性的临床和影像 中国医科大学附属盛京医院神经内科 郑东明 病例 田某，男，64岁，以“行动困难伴四肢颤抖2年，加重2个月”为主诉入院。2年前开始出现右侧肢体颤抖，休息时明显，后左侧也出现震颤，四肢逐渐僵硬，活动行走困难。 查体：神清，语利，慌张步态，认知检查（-），颅神经（-）。四肢肌力V级，肌张力高，四肢震颤，静止时明显，右侧为重。双侧病理征阴性。无深浅感觉减退。 既往史：（-）。 头ct：正常。 诊断？ 诊断：帕金森病。 治疗：美多巴口服。 疗效：服药后第3天，震颤减轻，行动比以前灵活，之后未见进一步变化，一周后出院。 化验：A/G:倒置，余正常。血氨正常。 肝脏超声：符合肝硬化表现。 表面抗原阳性。 获得性肝脑变性(Acquired hepatocerebral degeneration, AHD)是伴随慢性肝病产生的一种以持续的、不可逆的（？）锥体外系症状为特点的脑部变性疾病。又称non-Wilsonian肝脑变性。 临床上较为少见。 其发病机制目前尚不清楚。 其神经系统的临床症状以震颤、强直、构音障碍、共济失调、智能和精神障碍为主，多是持续性的不可逆改变而与急性肝性脑病的发作不同。 震颤（意向性、静止性或不易分类），强直，运动迟缓，睡眠障碍（过度睡眠），构音障碍，智能障碍，截瘫。 影像学特点：获得性肝脑变性的病人脑部MRI的改变是以T1WI双侧苍白球、中