婴儿肝炎综合症PPT课件.ppt

婴儿肝炎综合症治疗 改善肝细胞功能： 基础代谢类药物:维生素、辅酶类 抗炎护肝剂：复方甘草酸苷（美能）、复方甘草酸二铵（甘利欣） 肝细胞膜保护剂:多烯磷脂酰胆碱 解毒保肝药物:葡萄糖醛内酯（肝泰乐）、还原型谷胱甘肽 利胆护肝剂：熊去氧胆酸（优思氟） 中药制剂：茵栀黄制剂 * * 复方甘草酸苷（美能） 甘草酸苷和甘草次酸在机体内发挥强效抗炎降酶作用机制 1抗炎作用 抑制炎症因子的产生：抑制细胞核因子NF-κB的活化 ，抑制磷脂酶A2和脂氧合酶从而抑制炎性介质（前列腺素、白三烯、血栓素A2等）的产生 促进抗炎因子的合成和分泌：促进肝脏的树突状细胞合成和分泌更多的白介素-10，从而抑制肝脏的炎症反应 抑制补体引起的肝细胞溶解 2 抑制肝脏纤维化：抑制肝星状细胞的增殖 3 抗氧化、清除自由基、解毒：通过抑制肝细胞色素P450酶的活性，增加GSH水平，提高GST活性，抗氧化，清除氧自由基，减少化疗药物的毒性 * * 复方甘草酸苷（美能） 甘草酸苷和甘草次酸其它作用 抑制肝星状细胞活化和肝脏纤维化 促进肝脏细胞增值 抑制病毒在肝脏的复制 抑制肝脏肿瘤 复方成分:甘氨酸/蛋氨酸或半胱氨酸 抑制单方甘草酸制剂的类醛固酮样不良反应 抗氧化应激作用，保护肝细胞膜及线粒体 促进胆汁酸、药物、毒素等自胆汁排泄 * * 复方甘草酸苷（美能） 针剂用法用量 美能注射液：40mg/20ml/支，10支/盒 成人通常1日1次。 60～100ml静脉注射,成人用药剂量限度为1日100ml 新生儿：1/10-1/8成人剂量; 6个月：1/8-1/6 1岁：1/6-1/4； 4 岁：1/4； 8岁：1/2 ； 12岁：2/3　　　儿童建议1-2ml/Kg/日 * * 复方甘草酸苷（美能） 片剂用法用量 美能?片剂：25mg/片， 21片/盒 - 成人通常1次2～3片， 1日3次，饭后口服 - 小儿1次1片，1日3次，饭后口服 * * 婴儿肝炎综合症治疗 还原型谷胱甘肽：解毒，抗氧化剂，0.6g/支(用盐带）, 100 mg/胶囊 活化氧化还原系统，激活巯基酶，清除自由基，保护肝细胞膜，促进损伤的肝细胞修复，再生 参与三羧酸循环和糖代谢，促进体内产生高能量 参与多种外源性，内源性有毒物质结合，解毒作用 * * 胆汁淤积治疗 熊去氧胆酸（优思氟, 广泛治疗胆汁淤积、脂肪肝） 口服后迅速吸收，从门静脉进入肝内 与甘氨酸和牛磺酸结合，随胆汁排入胆系 为无毒的亲水胆汁酸，置换胆汁中的有毒胆汁酸盐，缓解胆汁淤积的致病作用 稳定肝细胞膜、保护线粒体、抑制细胞凋亡、调节免疫 20-30 mg/kg·d, bid 副作用：腹泻、肝损害 * * 胆汁淤积治疗 茵栀黄（茵陈，栀子，黄芩甙）注射液： 利胆退黄，缩小肝脾 5-10ml/次，加入50ml葡萄糖溶液中静点，每日1-2次 中药大黄： 利胆退黄 0.5g/Kg 洗净后开水侵泡，每日分次喂服 * * 胆汁淤积治疗 利胆药：消炎利胆片 促进肝细胞分泌和排泄胆汁，增加胆汁在肠道的排泄 免疫抑制剂： 激素：减轻胆管壁水肿，消炎利胆 * * 肝移植 在小儿(18岁)肝移植中，胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90％ 手术后约67％的儿童在成人之前仍需要肝移植救治 Kasai手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗 肝移植术治疗胆道闭锁总体远期生存率极佳，新近报道1年生存率98％，5年生存率95％以上，高于成人肝移植 * * 谢谢！ * * 半乳糖血症 ( galactosemia，GAL) 半乳糖血症是婴儿期发病的一种先天性代谢病，属常染色体隐性遗传 其发病率约为1：12000 半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶、半乳糖激酶、尿苷二磷酸半乳糖-4- 表异构酶缺陷均导致半乳糖代谢障碍 以半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(galactose-1-phosphateuridyl transferase，GALT )缺乏型最为见，且病情严重 * * 半乳糖血症 ( galactosemia，GAL) 血液中半乳糖水平升高，婴儿不能代谢半乳糖-1-磷酸，其累积导致了肾、肝、脑功能损伤 半乳糖通过转化为葡萄糖-1-磷酸为细胞代谢提供能量。半乳糖能合成半乳糖苷，包括糖蛋白、糖脂、糖氨多糖 半乳糖-1-磷酸作为葡萄糖磷酸变位酶的抑制剂，能立即阻止糖原转化为葡萄糖，产生低血糖 * * 半乳糖血症 ( galactosemia，GAL) 典型患儿常在喂给乳类后数天即出现 呕吐、拒食、体重不增和嗜睡 低血糖、惊厥、萎靡不振、易激惹 继而呈现黄疸和肝脏肿大，白内障、玻璃体出血 若不能及时诊断而继续喂给乳类，将导致病情进一步恶化，在2～5周内发生