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肺动脉高压药物治疗 现状和进展 朱鲜阳 沈阳军区总医院先心病内科 PAH定义—————————————— 正常PAP 成人：15-30/5-10 mmHg，mPAP 10-20 mmHg 新生儿：35-80/20-40 mmHg， mPAP 25-40 mmHg PAH： 静息：mPAP≥25mmHg，运动≥ 30 mmHg 中国标准：sPAP ≥ 30mmHg，dPAP ≥ 15 mmHg 或者mPAP ≥ 20 mmHg；同时PCWP≤15 mmHg PAH分级—————————————— 常规药物—————————————— 改善右心功能 地高辛 利尿剂 针对原位血栓 华法林 主要作用通路 —————————————— PAH中起重要作用的通路—————————————— 前列环素通路 内皮素通路 一氧化氮通路 血管活性肠肽通路 钾通道路径 5-羟色胺通路 转化生长因子-β通路 肺血管扩张剂—————————————— 钙阻滞剂 ACEI和ARB NO及NO供体 PDE 抑制剂 前列腺素类药物 ETR拮抗剂 钙阻滞剂 —————————————— 错误：经验治疗 正确：急性肺血管扩张试验阳性者才能从钙阻滞剂治疗中获益