支气管扩张症精要.pptVIP

福鼎市医院呼吸内科 郑宏宗 主治医师 Email：zhzfd@163.com 支气管扩张症（bronchiectasis）是指多种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张和与之相关的咳嗽、咳痰和咯血等临床表现，其名称来源于病理解剖改变。 最初的病因可能多样，在慢性期出现气道的反复感染和慢性炎症是导致支气管扩张的主要机制 在巨噬细胞和气道上皮细胞释放细胞因子（白细胞介素8和白三烯B4）的作用下，中性粒细胞聚集到肺部并释放弹性蛋白酶和胶原酶等导致支气管管壁的破坏 支气管壁破坏后周围相对正常组织收缩力将受损气道牵张导致特征性的气道扩张改变 在病程较长的支气管扩张中，支气管周围的肺组织也会收到炎症破坏，从而导致弥漫的支气管周围纤维化 支气管－肺组织感染 → 支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏 → 削弱管壁支撑力 → 管腔内分泌物引流不畅 → 逐渐发展成支扩 病理类型 柱状支气管扩张：支气管管壁增厚，管腔均匀平滑扩张，并延伸至肺周边 囊柱型支气管扩张：柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄，支气管外观不规则，类似于曲张的静脉； 囊状支气管扩张：支气管扩张形成气球形结构，末端为盲端，表现为成串或成簇囊样病变，可含气液面。 支气管扩张形成的过程中，受损支气管壁由于慢性炎症而遭到破坏，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏，纤毛细胞受损或消失，黏液分泌增多。此外，支气管壁的正常张力丧失，受累支气管向外突出，或形成囊状。黏液分泌增多有利于细菌滋生，局部感染进一步损害支气管壁。炎症亦可扩展至肺泡，引起支气管肺炎，瘢痕形成，以及正常肺组织减少。 支气管扩张可发生在任何年龄段，常见于青少年，临床分为4种类型 1.快速进展型 2.缓慢进展型 3.惰性无症状型 4.咯血为主型 咳嗽：最常见的症状(90％) 咳痰：(75％~100％)，痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性。重症患者痰量可达每日数百毫升。分层现象：上层——泡沫，中层——黏液，下层——坏死沉淀组织。 呼吸困难：72％~83％患者伴有呼吸困难，这与支管扩张的严重程度相关，且与FEV1下降及高分辨率CT显示的支气管扩张程度及痰量相关。 咯血：半数患者可出现不同程度的咯血，多与感染相关。咯血量与病情严重程度、病变范围并不完全一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”。 胸痛：约三分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。 其他：支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降。 如果出现至少一种症状加重（痰量增加或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲劳乏力加重）或出现新症状（发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治疗），往往提示出现急性加重。 1.病变轻、无感染者，肺部可无明显体征。 2.随病情发展可在肺的下部、背部可闻及固定的持久的局限性啰音，即咳嗽、咳痰后啰音可暂时减少或消失，以后又在该部位出现，合并感染时湿啰音增多。 3.部分慢性病人可出现杵状指（趾），贫血，肺功能严重下降的病人活动后可有紫绀等。 2.胸部高分辨率CT扫描 表现为支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化，正常值为0.62±0.13，此外还可见到支气管呈柱状及囊状改变，气道壁增厚（支气管内径80％外径）、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。 3.支气管碘油造影 明确支气管扩张的部位、形态范围和病变严重程度，对决定是否手术切除及切除范围能提供重要的参考依据。为创伤性检查，临床少用，已被高分辨CT取代。 1.血炎性标志物：血常规、ESR、CRP 2.血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白电泳：合并免疫功能缺陷时则可出现免疫球蛋白缺乏 3.根据临床表现，可选择性进行血清lgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查，以除外ABPA 4.血气分析：可用于评估患者肺通气功能受损状态，判断是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症 5.下呼吸道微生物学检查 6.必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 7.其他免疫功能检查评估 8.囊性纤维化相关检查：囊性纤维化跨膜传导调节蛋A基因突变分析，我国少见，不作常规筛查。 9.纤毛功能检查：慢性上呼吸道疾病、中耳炎、右位心、不育等，可取纤毛组织详细检查。 支气管镜检查 异物 获取下呼吸道分泌物 排除支气管内膜结核 肺功能检查 阻塞性通气功能障碍（80％） 气道激发试验阳性（33~76％） 弥散功能进行性下降，与年龄及FEV1下降相关 （一）病史采集和评估 既往感染、误吸、有害物质接触史 痰的性状、评估24h痰量 每年因感染导致急性加重次数及抗菌药物使用情况 评估疾病的严重程度 （二）诊断 病史---儿童时期呼吸道感染病史（麻疹、百