眼组织病理学PPT.ppt

营养不良 视网膜营养不良： 遗传异常 开始可能仅累及周边部视网膜 逐渐进展累及黄斑区 或者病程初期就累及黄斑区 光感受器细胞的变性 RPE的灶性萎缩和增殖 营养不良 视网膜色素变性： 夜盲及进行性视野缩小 从周边部向后极部发展 病变终末阶段发展成管状视野 视网膜萎缩 污秽混浊 视网膜血管变细 眼底有线状色素沉着（“骨针样”） 营养不良 疾病进展后期： 黄斑中央凹仅由单层细胞所组成 光感受器明显发育不良 在向周边过渡过程中 外核层逐渐消失代之以m?ller’s细胞 M?ller’s 细胞与RPE层融合 RPE细胞发生增殖反应 并迁移入视网膜神经上皮层 分布于透明样变血管周围（“骨样色素沉着”） 营养不良 卵黄样营养不良（Best’s 病） 常染色体显性遗传性黄斑变性性疾病 中央视力丧失 黄斑部形成黄色盘样组织 组织学： RPE细胞中有大量脂褐质堆积 视网膜光感受器层萎缩 营养不良 Stargardt’s病 黄斑萎缩 黄色斑点状灶 视网膜外层细胞丢失 色素上皮细胞缺失 视网膜神经上皮层与Bruch’s 膜相融合 营养不良 角膜营养不良 遗传性疾病 双侧慢性进展性角膜混浊 上皮型 基质型 内皮型 营养不良 前膜营养不良 上皮无法正常增殖代谢 与Bowman’s层的粘连不紧密 细胞的分离和套叠使基底膜形成襻环样结构 Meesman’s 营养不良的诊断性特征 诊断还需要有明确的家族史 双眼对称性的临床表现 外伤（trauma） 光凝治疗糖尿病血管增殖性视网膜病变 视网膜外1/3层和视网膜色素上皮细胞均被破坏 烧灼边缘部位的反应性色素上皮增生 导致临床上可见围绕一个白圈的色素性点状灶 该白圈是由胶质细胞形成的疤痕 外伤（trauma） 酸烧伤 酸（盐酸 硝酸和硫酸）及酸性液体使蛋白凝固 损伤在角膜及巩膜中的弥散受限 不至于进入眼内引起过于严重的组织损伤 碱烧伤 碱性物如氨水和氢氧化钠很容易穿透组织 当碱性液体弥散通过玻璃体直达视神经时 其高PH值足以破坏晶体-色素膜和视网膜细胞 组织对外伤的反应：眼组织中修复反应 起初是急性炎症反应 继而发生新生血管—纤维增生—伤口闭合 例如视网膜裂孔形成和脱离的伤口反应 是刺激胶质细胞增生 称为增殖性玻璃体视网膜病变（PVR） 此增殖反应不能修复视网膜和脉络膜的完整性 继而导致无法手术修复视网膜 组织对外伤的反应：眼组织中的修复反应 结膜: 结膜上皮细胞增殖迅速 基质纤维化很少发生 巩膜： 巩膜外层的成纤维母细胞增殖形成疤痕 组织对外伤的反应：眼组织中的修复反应 角膜 — 角膜上皮细胞在角膜缘再生并迅速爬行通过角膜 Bowman’s 层不可再生 角膜基质细胞可转化为成纤维母细胞 以修复基质伤口 Descemet’s 层不可再生 角膜内皮细胞通过移行填充缺损 通过分泌物沉淀对Descemet’s膜进行修复 该层膜有弹性—通常在缺损的边缘有退缩反应 组织对外伤的反应：眼组织中的修复反应 虹膜 — 房水中纤溶蛋白的存在防止了纤维蛋白块的形成 疤痕组织不出现于虹膜基质中 虹膜切开术和虹膜切除术所造成的缺损持续存在 虹膜上皮细胞对外伤的反应是反应性增生 组织对外伤的反应：眼组织中的修复反应 脉络膜 — 脉络膜黑色素细胞并不对外伤做出增殖性反应 脉络膜中疤痕组织来源于巩膜的成纤维母细胞 晶体 — 晶状体上皮细胞通过纤维化生 对某些形式的外伤做出反应 组织对外伤的反应：眼组织中的修复反应 视网膜 — 受损伤的神经细胞为胶质细胞所替代 血管周围的星形胶质细胞和Mǘller氏细胞。 视网膜色素上皮层色素上皮细胞有增殖反应 化生为纤维组织 在视网膜前膜中发现胶质细胞和化生的RPE细胞 尤其当有网膜裂孔时 这些细胞通过视网膜裂孔而迁移增殖 血管性疾病 血管性疾病可以是炎症性病变或变性性疾病 原发性炎症性血管性疾病（血管炎） 常与自身免疫机制相关 而变性性血管疾病则可能与年龄或代谢相关 血管性疾病 炎症性血管疾病 炎症性血管疾病在临床上 可以通过检测抗内皮细胞或炎症细胞抗体 进行诊断（抗中性粒细胞胞浆抗体） 血管性疾病 血管炎 自身免疫：针对动静脉内皮细胞和基质 原发/继发于其他炎症 视网膜血管炎符合后部色素膜炎特征 尤其是自身免疫性疾病如Behcet’s病 中央和周边血管都被累及 有些血管炎— 如Wegener’s肉芽肿 以肌层坏死为特征（坏死性血管炎） 伴随大量纤维素渗漏到血管壁中（纤维性坏死） 血管性疾病 颞动脉炎（巨细胞动脉炎） 颞动脉炎累及脑动脉-眼动脉-睫状后动脉分支和视网膜中央动脉 视网膜中央动脉栓塞会引起视网膜内三分之二层的梗死 视网膜小动脉并不直接受累及 视网膜小动脉无弹力层 弹力层组织是引起该自身免疫反应的刺激性抗原？ 血管性疾病 可治疗—及时诊断很重要 ！！！ 动脉活检—横切将会发