第十一章,血液系统疾病PPT.ppt

第三节，急性白血病 白血病(leukemia)是造血系统的恶性克隆性疾病。由于干细胞受损，其克隆的细胞失去进一步分化成熟的能力，发育停滞于原幼阶段。这类细胞称为白血病细胞。其可分为急性白血病和慢性白血病。 急性白血病（AL）为骨髓中异常原始细（白血病细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染、发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。 分型：目前国际沿用的标准是FAB诊断标准 一、急性淋巴细胞白血病（ALL）：根据原始和幼稚细胞的体积形态分为3型 L1型：以小细胞为主。 L2型：以大细胞为主，大小不一，有少量空泡。 L3型：以大细胞为主，大小较一致，胞浆嗜碱性、染色深，有明显空泡。 二、急性非淋巴细胞白血病（ANLL）分为7型 M1：原始粒细胞占非红系细胞≥90%。 M2：原始粒细胞占非红系细胞的30—80%，单核细胞20%，其他粒细胞10%。 M3：骨髓中以异常早动粒增多为主，占非红系细胞≥30%。 M4：粒系和单系细胞恶性增生。 M5：急性单核细胞白血病。 M6：急性红白血病：异常系细胞≥50%；非红系细胞≥30%。 M7：急性巨核细胞白血病：巨核细胞≥30%。 病因和发病机制 1、病毒：成人T细胞白血病病毒是引起成人T细胞白血病（ATL）的主要原因。 2、电离辐射：照射剂量与白血病发病率密切相关。引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色体断 裂和重组。 3、化学因素：常有白血病前期。苯乙双吗啉：染色体畸烷化剂 4、遗传因素 5、其他血液病 临床表现 一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。 二、发热： 白血病本身发热：肿瘤性发热。继发感染发热：以 口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、 皮肤感染多见，严重时败血症，以G（-）杆菌败血症最常见。　　 3、出血： 皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙 龈出血，  内脏出血 ：月经过多，眼底出血， 消化道出血，血尿。 颅内出血：最主要的并发症，也是AL死 亡的首要原因。ANLL-M3为著。DIC以M3常见。 四、浸润 ㈠ 淋巴结和肝脾肿大： 50%ALL有淋巴结肿大； 多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大； ㈡ 骨骼和关节： 胸骨下端压痛是最主要的临床体征。 关节及骨骼疼痛， 儿童多见。 绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。 第十一章、血液系统疾病 血液病分类 一、造血干细胞病：再生障碍性贫血；骨髓增生性疾病；骨髓增生异常综合征；阵发性睡眠性血性蛋白尿。 二、红细胞病：贫血；红细胞增多症 三、白细胞疾病：白细胞减少；白细胞增多；白细胞质的异常（白血病）； 四、出血性疾病：血小板减少症等。 第一节、贫血 掌握：贫血的临床表现。 贫血的诊断标准。 熟悉：贫血的概念。 贫血的分类。 了解：贫血的治疗原则。 血液常规 化验单项目 √ √ √ √ √ √ √ √ 贫血（anemia)：人体外周血中单位容积内Hb 、 RBC 、 HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以Hb浓度降低最为重要。 诊断标准： 男性 女性（孕妇） Hb(g/L) 120/g 110 /g （100） RBC 4.5×109 4.0×109 贫血的分类 根据红细胞形态特点分类 类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病因 大细胞性贫血 100 32 31-35 巨幼贫等 正常细胞性贫血 80-94 26-32 31-35 再障等 小细胞低色素性 80 26 30 缺铁贫等 贫血 单纯小细胞性 80 26 31-35 慢性感染炎症等 贫血 贫血的临床分级 贫血的临床表现 一般症状 ： 1、软弱无力 、 2、皮肤、粘膜苍白 3、心血管系统 ：心悸为最突出的症状之一，有心动过速 。 4、呼吸系统 ：气急或呼吸困难 5、中枢神经系统 ：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜