上帝之瞳线粒体.pptxVIP

线粒体第六章 线粒体教学基本要求1.掌握线粒体形态、数量、分布等显微特征；2.掌握线粒体的超微结构；熟悉线粒体的化学组成；3.熟悉线粒体基因组结构与特征；了解线粒体遗传系统与细胞核遗传系统的相互关系；4.熟悉氧化磷酸化的概念与机制；5.了解线粒体相关的临床意义第一节 线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构（一）线粒体的形态、数量与分布1.形态：一般呈线状、粒状或杆状等 因生物或细胞种类和生理状态而异。如肝细胞的呈椭球形和棒状，口腔粘膜上皮细胞的是球形颗粒，酵母菌的是分支形的。低渗状态下呈泡状，高渗状态下成线状；人胚肝细胞线粒体在发育早期是短棒状，晚期长棒状。2.大小：一般直径0.5~1.0μm , 长1.5~3.0 μm 。3.数量：因细胞的种类而不同，一个细胞中的线粒体数一般为几百到几千个。4.分布：与细胞能量需求相适应。代谢旺盛的细胞中较多功能活动旺盛的区域中较多：如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子中分布在鞭毛中段。线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移（二）线粒体的结构1.外膜(outer membrane)（1）形态：光滑平整，厚5~7nm（2）组成：脂类与蛋白质各约1/2，标志性酶是单氨氧化酶（3）功能特性：通透性较高。含多种转运蛋白（孔蛋白，有直径2~3nm的含水孔道），允许分子量在10000以下的物质自由通过。2.内膜(inner membrane)（1）形态：向内腔折叠形成嵴，表面积大；嵴上有特化的基粒，膜厚4.5nm；（2）结构区域：基质腔(matrix space)：内膜围成，含基质，膜间腔(intermembrane space)：内外膜之间的腔嵴(cristae): 嵴是内膜向内腔突起形成的板状或管状折叠。嵴间腔(intercristae space)嵴内腔(intracristae space)（3）组成：脂类20%，蛋白80%（与外膜对比），内膜的标志性酶是细胞色素氧化酶和琥珀酸脱氢酶。（4）功能特性：通透性较低（外膜通透性高），分子量大于150的物质不能通过；有多种转运蛋白，选择通透性强。3.转位接触点（translocation contact site）（1）定义：线粒体内、外膜相互接触的位置，此处膜间腔的狭，称为转位接触点，是物质进出线粒体的通道。（2）功能性成分外膜转位子（Tom）——受体蛋白内膜转位子（Tim）——通道蛋白4.基质（matrix）基质腔和嵴间腔中的胶状物质，成分有：（1）酶类：三羧酸循环，脂肪酸氧化，氨基酸分解，蛋白质合成等；标志酶是苹果酸脱氢酶。（2）DNA：双链环状（3）核糖体：70S5.基粒(elementary particle)基粒是内膜基质腔面的ATP酶复合体，可催化ADP磷酸化生成ATP。二、线粒体的化学组成1.可溶性蛋白：基质中的酶蛋白和膜外在蛋白2.不溶性蛋白：膜结构蛋白和酶蛋白（一）蛋白质（占干重的65~70%）线粒体的化学组成成分：主要磷脂；（二）脂类(占干重的25-30%)（三）DNA及遗传系统（有遗传半自主性）三、线粒体的遗传体系线粒体有自己的基因表达系统，但只编码10多种蛋白质，线粒体中已确定的酶有120多种，是半自主性细胞器。（一）线粒体基因组特征1.线粒体基因组的结构（1）DNA 分子特征：环状，16 596 bp，1个分子，多个拷贝。（2）基因数量与类别：重链28个基因，轻链9个基因。2个rRNA基因22个tRNA基因13个蛋白质基因重链轻链线粒体DNA的电镜照片13个蛋白质基因：1个编码细胞色素C还原酶b亚单位 2个编码ATP酶复合体F0部位的亚单位3个编码细胞色素C氧化酶亚单位7个编码呼吸链NADH脱氢酶亚单位补充了解：线粒体遗传系统的特殊密码子密码子核密码编码氨基酸线粒体密码子编码氨基酸哺乳动物果蝇链孢霉菌酵母UGA终止色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸AGA,AGG精氨酸终止丝氨酸精氨酸精氨酸AUA异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸异亮氨酸异亮氨酸AUU异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸CUU,CUC CUA,CUG亮氨酸亮氨酸亮氨酸苏氨酸亮氨酸Return to Page 19（二）线粒体基因表达1.转录及转录产物的特征转录分别起始于重链启动子(HSP)和轻链启动子(LSP)转录产物是包括mRNA和tRNA的多顺反子（类似于原核生物）mRNA不含内含子，很少有非翻译区3’有多聚A尾部，5’端无帽2.翻译翻译在线粒体核糖体中进行（核糖体蛋白由核基因编码，由细胞质运往线粒体）所有tRNA均由mtDNA编码多肽链起始氨基酸为甲酰甲硫氨酸（同原核生物）（三）线粒体DNA的复制1.重链、轻链各有一个复制起始点2.重链先复制，顺时针方向；轻链后复制，逆时针方向；复