小儿常见内分泌疾病及药物治疗.pptVIP

小儿常见内分泌疾病及其药物治疗 内分泌疾病概念 小儿常见内分泌疾病及其药物治疗 内分泌腺体主要功能：合成并分泌内分泌激素 内分泌疾病：内分泌激素分泌过多或分泌不足 内分泌激素的主要功能 生长发育 生长激素 甲状腺激素 生育生殖 性激素 维持内环境稳定 水电解质酸碱平衡 血压 能量供应 抗利尿激素 甲状旁腺素 胰岛素 胰高血糖素 肾上腺皮质激素 小儿内分泌激素分泌异常常见症状体征 生长发育异常 矮小 巨人 消瘦 肥胖 性早熟 青春期发育延迟 多毛 甲状腺肿大 突眼 智力落后等 内环境紊乱 低血糖 低钠血症 低钾血症 低钙血症 低磷血症 高血糖 高钠血症 高钾血症 高钙血症 脱水 休克 其他 多饮 多尿 多食 浮肿 心包积液 骨痛 骨质疏松 小儿常见内分泌疾病 下丘脑、垂体 生长激素缺乏症 性早熟 中枢性尿崩症 泌乳症 ACTH缺乏症 肥胖症 库兴病（ACTH分泌过多） 甲状旁腺 甲状旁腺功能低下 甲状旁腺功能亢进 甲状腺 甲状腺功能低下 甲状腺功能亢进 甲状腺肿 甲状腺炎 胰腺 糖尿病 低血糖 肾上腺 肾上腺皮质功能低下 肾上腺皮质功能亢进 先天性肾上腺皮质增生症 性腺 性早熟 青春期延迟 外生殖器发育不良 阴茎短小 隐睾症 睾丸发育不良 多囊卵巢综合症 中枢性尿崩症 抗利尿激素分泌不足 特发性 垂体损伤 垂体发育不良 垂体占位性病变 多饮多尿 低热 精神运动发育迟缓 脱水 休克 药物治疗 醋酸去氨加压素 弥凝片 人工合成 垂体后叶素 弥凝片副作用 低钠血症 脑水肿 血压升高 头痛 恶心 鼻衄 生长激素缺乏症 垂体合成和分泌生长激素不足或生长激素分子结构异常或受体缺陷。 临床表现 原发性 多1岁后开始出现身高增长缓慢 身高增长速度5cm/年 身材匀称、幼稚面容（娃娃脸） 常伴有青春期延迟 继发性 任何年龄发病 身高增长速度4cm/年 可有原发疾病症状体征：如多饮多尿、头痛、呕吐、视物异常等 实验室检查 生长激素峰值（激发试验）10ug/L 胰岛素样生长因子（IGF-1）降低 其他：下丘脑-垂体轴激素异常 其他辅助检查 骨龄片：骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上 头颅CT或MRI：正常、空蝶鞍、垂体发育不良或肿瘤等 治疗 病因治疗 生长激素替代治疗 基因重组 方法 0.1u/kg/天 晚上临睡前皮下注射 每周6天 至骨骺融合 或身高增长2cm/年 疗效 第1年身高增长可达10～12cm，以后减慢 注意事项 肿瘤和糖尿病者不宜使用 副作用 水钠储留