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癫痫持续状态研究进展 内容提要 定义 流行病学 发病机制与病理生理研究进展 治疗进展 癫痫的定义 癫痫（epilepsy）：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。 （2005年国际抗癫痫联盟 ） 癫痫的定义 癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。 癫痫定义具有三个要素： 至少一次的癫痫发作 反复癫痫发作的倾向及易感性 有相应神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的影响和障碍 癫痫持续状态定义 癫痫持续状态(status epilepticus，SE） 一次发作没有停止，持续时间大大超过了具有该型癫痫的大多数病人发作的时间；或反复的发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线期水平。 SE是神经科常见的急危重症，其病死率、致残率高，积极、迅速、有效地控制癫痫发作是挽救患者生命、改善其预后的关键 癫痫持续状态定义 传统定义 癫痫患者失去自行终止其发作状态的内在能力 一次癫痫发作持续30min以上 频繁发作,间歇期意识不恢复,超过30min 癫痫持续状态定义 SE定义改变 目前研究表明如果癫痫发作起始５ ～ １０分钟时 ，神经功能已经出现不可逆损伤，且临床操作中早期快速终止发作可明显改善患者预后。 目前数据显示，极少数癫痫发作或脑电图的痫样放电会持续超过５分钟 ，若超过５分钟 的发作大多不会自行停止 基于此，近来越来越倾向于将癫痫持续状态持续时间的定义(或者称作“操作性定义”“临床处治定义”)缩短至5分钟，其目的就是要强调早期处理的重要性 癫痫持续状态的简单分类 惊厥性SE 以全身或局部肌肉抽搐为主要表现 全身性（大发作持续状态） 部分性（癫痫部分持续发作） 非惊厥性SE 以意识障碍/精神行为异常为主要表现 全身性（失神持续状态） 部分性（复杂部分持续状态） 癫痫性电持续状态 脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上，无临床发作 几个名词 难治性癫痫持续状态 （refractory SE，RSE） 目前对RSE尚无统一的诊断标准，推荐定义为经2～3个一线或二线AEDs正规治疗1～2h后仍然持续不止的临床或脑电发作病理状态。其中显著性CSE约占82％，而NCSE或细微性SE占18％ 几个名词 超难治性癫痫持续状态 (super refractory statusepilepticus，SRS） 癫痫发作仍未控制且持续24 h以上，或发作已终止，但在减量或停用麻醉药后再次发作 称为超长时难治性癫痫持续状态 (prolonged refractory status epilepticus，PRSE) 癫痫发作在持续使用麻醉药物治疗达1周后，癫痫发作仍不能得到完全控制 流行病学 美国的一项回顾性研究：随访了３２ 中 ７６０ １１７ 次发作，发现１９７９ — ２０１０ 年３０间 ， 的发病率由３.５／１０万上升至１２.５／１０万 ，发病年龄呈双峰分布，＜ １０ 岁儿童及＞ ５０ 岁的成人发病率较高（分别是１４畅３／１０万 和２８.４／１０万） ，＜ １０ 岁的儿童病死率最低，为２.６％ ，而＞ ８０ 岁老人的病死率则高达２０.２％ ， 男性的发病率及病死率均高于女性，发病年龄也更早 流行病学 癫痫持续状态可发生于任何种类的癫痫: 儿童发生癫痫持续状态占10%～20%，以强直一阵挛持续状 态最为常见 成年患者发生癫痫持续状态占15% 癫痫持续状态的病死率较高， 成年人为14%，老年人为38% Chen JW, Wasterlain CG. Status epilepticus: pathophysiology andmanagement in adults. Lancet Neurol, 2006, 5: 246-256. Shorvon S. The management of status epilepticus. J Neurol NeurosurgPyschiatry, 2001, 70: 22-27. Hussain N, Appleton R, Thorburn K. Aetiology, course and outcome ofchildren admitted to paediatric intensive care with convulsive stat