中枢神经系统脱髓鞘疾病_1课件.ppt

中枢神经系统脱髓鞘疾病 兰州军区空军机关医院神经内科 张 宏 脱髓鞘疾病的概述 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘病变为主的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。 脱髓鞘疾病的概述 病理标准： 神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶或几个病灶融合成较大的病灶； 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围的炎症细胞浸润； 神经细胞、轴突、支持细胞相对完整。 多发性硬化(MS) 定义:是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫疾病。 中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。 病因学及发病机制 MS病因与发病机制不明。 病毒感染与自身免疫反应。 经典实验：用髓鞘素抗原（如髓鞘素碱性蛋白，MBP）免疫Lewis大鼠，可以造成MS的实验动物模型---实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）。 病因学及发病机制 MS是T细胞介导的自身免疫病。 1）MS病灶的小静脉周围可发现大量辅助性T细胞（CD4+）。 2）MS患者脑脊液单个核细胞（CSF-MNC）增加，且90%为T细胞。 大多数MS患者CSF-IgG指数或24小时合成率增高，可检出寡克隆IgG区带、多种神经髓鞘素，也提示体液免疫机制的参与。 病因学及发病机制 遗传因素。 MS具有明显的家族性倾向，可发生在同一家庭，两同胞可同时罹患，约15%MS患者有一个患病的亲属。 患者血亲中发生MS风险最高的是兄弟姐妹，发病率最高达5% ，异卵双生者5-15% ，同卵双生者25-50%。 提示遗传素质在MS中起重要作用。 病因学及发病机制 环境因素。 与高纬度寒冷地区有关。 英国调查，MS在社会经济地位高的群体中更常见，其与贫穷并无联系。 流行病学 MS患病随所处纬度而增加，离赤道越远发病率越高，南北半球皆然。 MS的高发区到低发区的移民者至少部分地携带了他们本国的发病危险。 流行病学资料显示遗传因素在人类MS易感性方面起作用。如有些民族根本不得MS，像爱斯基摩人、雅库特人、吉普赛人。 MS患者与第６对染色体的组织相容性抗原（HLA-DR）位点相关，表达最强的是HLA-DR2，其次为HLA-DR3、-B7、-A3 病理 MS脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑，以白质受累为主，病灶位于侧脑室周围是MS特征性病理表现，在室管膜下静脉分布区，比邻侧脑室体和前脚。 病理 大体标本： 脑和脊髓的冠状切面可见较多分散的脱髓鞘病灶，呈粉灰，大小不一，形态各异，直径约1～20mm ，最大可达整个脑叶白质，以半卵圆中心、内囊、脑室周围，尤其侧脑室前脚最多见。急性期斑块境界欠清，呈暗灰色或深红色，可见局限性轻度肿胀；慢性期陈旧斑块呈浅灰色，境界清楚。 我国急性病例脱髓鞘病灶多为脑软化灶，呈海绵状形成空洞，与欧美典型硬化斑不同。 病理 镜下所见： 急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好轻度少突胶质细胞变性和增生，血管周围可见单核细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，偶见多核白细胞，炎性细胞浸润常围绕小静脉周围形成血管套，并可见格子细胞和吞噬细胞。早期新鲜病灶只有脱髓鞘而缺乏炎性细胞反应，病灶外观染色较淡，边界不清楚，称为影斑；晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑。 临床表现 MS在空间上的多发性（即散在分布于中枢神经系统的多数病灶）和MS在时间上的多发性（即病程中的缓解复发），构成了MS临床经过及其症状和体征的主要特点。 临床表现 患者出现神经症状前的数周或数月，多有疲劳、体重减轻、肌肉和关节隐痛等； 感冒、发热、外伤、手术、拔牙、妊娠、分娩、过劳、精神紧张、药物过敏和寒冷等均可为诱因； 临床表现 急性或亚急性起病，病程中复发-缓解是本病的重要特点。 复发也多为急性或亚急性，缓解期最长达20年，复发次数可达10余次或数十次，通常每复发一次均会残留部分症状和体征，逐渐积累而使病情加重。 少数病例呈缓慢阶梯式进展，无明显缓解而逐渐加重。 临床表现 首发症状： 多为一个或多个肢体无力或麻木，或二者兼有； 单眼或双眼视力减退、失明、复视； 痉挛性或共济失调性下肢轻瘫 Lhermitte征 临床表现 MS体征多于症状。 主诉一侧下肢无力、共济失调或麻木感的患者，可能证明有双侧锥体束征或病理征。MS临床常见的症状体征有：共8点。 MS临床常见症状和体征 肢体瘫痪： 最常见。