急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病_3课件.pptVIP

格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS) 是以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (AcuteInflammatoryDemyelinating Polyneuropathies, AIDP)  GBS年发病率0.6~1.9/10万，男性略女性，各年龄组均可发病 美国发病高峰在50~74岁，发病年龄有双峰现象(16~25、45~60)，欧洲国家发病趋势与之相似。 我国尚无系统的流行病学资料，发病年龄与之有很大差异，以儿童和青壮年多见。 流行病学 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，河北与河南交界带农村，多在夏秋季有数年一次的流行趋势。国外曾报告过丛集发病的情况，如美国1977~1978年丛集发病与注射流感疫苗有关；约旦的丛集发病主要前驱因素为腹泻，少数为伤寒和肝炎，患者大多为青年。 流行病学 GBS病因还不清楚。病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史。最常见为空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，约占30%。此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。 病因及发病机制 分子模拟(molecular mimicry)学说认为，GBS发病是由于病原体某些蛋白组分与周围神经髓鞘组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 病因及发病机制—分子模拟 1．GBS的临床表现(1) 多数患者可追溯到病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 临床表现及分型 肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，发病第1周可仅有踝反射消失 如对称性肢体无力在10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。 1．CSF蛋白细胞分离，蛋白含量增高而细胞数正常，是本病特征之一；起病之初蛋白含量正常，至病后第3w蛋白增高最明显，少数病例CSF细胞数可达(20~30)×106/L。2．严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见，如T波低平，QRS波电压增高，可能是自主神经功能异常所致。 辅助检查 1．诊断可根据病前1~4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累，常有CSF蛋白细胞分离，早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。 诊断及鉴别诊断 2．鉴别诊断— 低血钾型周期性瘫痪 2．鉴别诊断— 低血钾型周期性瘫痪 多在发热数日后、体温尚未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累  病后3周CSF可有蛋白细胞分离现象，应注意鉴别。 2．鉴别诊断— 脊髓灰质炎  可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，CSF正常。 2．鉴别诊断— 急性重症全身型重症肌无力 治疗 主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、预防并发症和病因治疗。 1．辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。 预后取决于自然因素如年龄、病前腹泻史及CJ感染以及人为因素如治疗方法和时机，应强调早期有效治疗的意义支持疗法对降低严重病例的死亡率也很重要，及时合理的使用辅助呼吸至关重要。 预 后 是周围神经的慢性复发性疾病，也称慢性格林-巴利综合征。 主要特点：①慢性进行性或慢性复发性病程；②起病隐袭，很少发现有前驱因素；③病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与髓鞘再生可同时并存，Schwann细胞再生，出现“洋葱头样”改变；④激素的疗效较肯定。 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)  1．CIDP发病率低，国内报告占GBS的1.4%~4.7% 男女患病比率相似；各年龄均可发病，但儿童很少。 临床表现 1．CSF可见蛋白-细胞分离，但蛋白量波动较大，部分患者寡克隆带阳性。 2．NCV、远端潜伏期、F波潜伏期等异常通常均较AIDP严重，病程不同时间的电生理检查显示脱髓鞘及继发轴索损害的程度不同。 辅助检查 CIDP是一种比AIDP更具异质性的疾病，其慢性特点及不对称型CIDP使诊断更困难。CIDP的诊断主要根据临床症状和体征、电生理及CSF检查，有时需神经活检