妊娠急性脂肪肝课件_1.pptVIP

妊娠急性脂肪肝 （acute fatty liver of pregnancy） 北京市垂杨柳医院产科 鞠蕊 本病特点 是发生于妊娠晚期的一种严重并发症，起病急骤，病情危急，严重危及孕产妇及围产儿的生命安全，20世纪80年代产妇的病死率高达85%。近年来随着对该病的认识不断提高，病死率已降至18%。 本病特点 主要病变为肝脏小滴脂肪变性为特征，短期内可发生多脏器损害。 好发因素 发病多与年龄无关 多发生于初产妇 多发生于妊娠28-40周，平均孕周35周左右 多胎妊娠 怀男胎者 病因 病因不明 可能与妊娠后期母体激素、环境、免疫应答、脂代谢、蛋白质合成障碍及胎儿方面因素等有关。 母体的代谢变化主要为脂肪动员增加，脂肪酸入肝，利于脂肪在肝细胞内沉积，蛋白质代谢紊乱，脂蛋白缺乏可促进肝细胞脂肪变性和沉积。 病因 目前国内外研究资料中总结发现： AFLP有家族发病和个体复发倾向 AFLP患者中普遍存在血脂3项下降，高密度脂蛋白下降、低密度脂蛋白上升现象 AFLP的病理特征为肝细胞及心肌细胞、肾小球等重要脏器的细胞在短时间内发生严重脂肪病变，提示AFLP的发生可能与遗传学及脂肪代谢关系密切。 病因 国外最新研究提示，AFLP的发病机制与遗传及脂代谢关键酶相关编码基因突变、胎儿线粒体三功能蛋白缺乏或低表达等因素有关，即胎儿线粒体脂肪氧化障碍胎儿的母亲易患AFLP。 诊断标准 1、既往健康，妊娠晚期突发消化道症状：厌食、恶心、呕吐和黄疸，可合并上腹痛、严重时出现浮肿和腹水。一部分人可出现乏力、纳差等前驱症状，持续1-3周。 诊断标准 2、肝功能受损表现： 早期表现为谷草转氨酶升高，而谷丙转氨酶升高不明显；病情发展迅速，转氨酶轻到中度升高，呈“胆酶分离”，碱性磷酸酶及总胆红素明显升高，呈淤胆表现。常伴有低血糖、低蛋白血症及低胆固醇血症 血清学检查排除病毒性肝炎及药物性、中毒性或其他肝病。 现认为，尿胆红素呈阴性有助于AFLP的诊断，但其呈阳性也不能排除AFLP。 早期出现急性肾功能衰竭的表现：少尿、无尿及肌酐升高等。 诊断标准 3、凝血机制异常： 表现为血小板减少，凝血酶原时间延长，部分凝血酶原时间延长和纤维蛋白减少。 4、肝活检： 病理符合AFLP改变是确诊金标准。其典型的组织病理学特征为肝细胞泡沫状脂肪变性。另有2/3病例有轻度至中度的肝内胆汁淤积，少数可有明显淤胆，包括毛细胆管内胆栓形成。 诊断标准 符合前三项即可诊断 肝脏超声可辅助诊断，阳性率可达91%，主要特点为：肝区弥漫性密度增高，呈雪花状，强弱不均。 CT也可辅助诊断，阳性率可达75%。 其他表现：不能解释的低血糖；白细胞升高等 鉴别诊断 治疗 早期诊断、及时终止妊娠是关键。 妊娠终止后病情可迅速缓解，肝损害多为可逆的。 目前认为：一旦确诊或高度怀疑AFLP时，无论病情轻重、病程早晚，均应尽快终止妊娠，不必考虑胎儿是否成活。 分娩过程增加产妇的体能消耗加重肝肾的功能损害，并且大部分患者孕周小，宫颈不成熟，终止妊娠以剖宫产术为主要手段。 治疗 一般处理：绝对卧床休息、严格无菌操作，防止交叉感染及院内感染，予保护性隔离措施，加强口腔及外阴护理。监测血压、心率、呼吸、中心静脉压、尿量、24h入量、肝功能、凝血功能情况等。 补充热量：给予高糖、低脂、适当蛋白质饮食，多种维生素，保证每日摄入足够的热量 保证水、电解质及酸碱平衡 纠正低蛋白血症：每日或隔日注入人血白蛋白 治疗 早期积极纠正凝血功能障碍，输注大量新鲜冰冻血浆、血小板和红细胞悬液，补充凝血因子、凝血酶原复合物及纤维蛋白原等，积极预防DIC发生 剖宫产术中积极止血，如有不可控的大出血必要时行子宫切除术。术前多有腹水、低蛋白血症，术中应放置腹腔引流管。 治疗 积极护肝降酶，预防、改善肝性脑病：可给予强力宁、促肝细胞生长素、谷胱甘肽、易善复、氨基酸和维生素等药物治疗。限制液体入量，防治肝肾综合征。 积极控制感染是成功抢救的重要环节，选用对肝肾损害小的广谱抗生素，首选第三代头孢菌素类抗生素，可以联合用药。 治疗 对于肾功能衰竭和利尿无效时应及时行血液透析，功能能衰竭时人工肝血浆置换疗法疗效良好 对不可逆的肝衰竭，肝移植是挽救生命的有效方法。 据报道，AFLP可以复发或出现急性并发症慢性化，因此AFLP患者康复后，应尽量避免再次妊娠。对一定需要再次妊娠者，需密切观察随访检测，如果出现任何早期征象，则应及时处理。 * * 肝脏无明显变性表现，有胆汁淤积表现 肝被摸下血肿，门静脉出血 典型脂肪肝表现 病理检查 明显升高 正常 正常 胆汁酸 正常 正常或升高 升高明显