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新生儿黄疸课件_30
新生儿黄疸 Neonatal Jaundice 定义 指新生儿期胆红素代谢不成熟,血中胆红素水平增高,出现皮肤粘膜黄染现象。病因复杂,有生理性和病理性之分;部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病(核黄疸) 胆红素的代谢 血红蛋白 血红素 胆绿素 胆红素 胆红素+白蛋白 肝细胞摄取胆红素 形成结合胆红素 经胆道,肠腔排泄 新生儿胆红素代谢特点 胆红素生成过多:新生儿每日生成的胆红素为8.8mg/kg,成人8mg/kg。①胎儿血氧低,红细胞数多,生后血氧分压升高,红细胞过多破坏 ②红细胞寿命短,血红蛋白分解 速度快 ③肝脏及其他组织中血红素和骨髓红细胞前体较多. 联结的胆红素量少 ①胆红素入血+白蛋白 肝脏代谢 ②早产儿胎龄越小,白蛋白含量越低,联结胆红素量少 ③酸中毒减少胆红与白蛋白联结 肝细胞处理胆红素能力差 ①未结合胆红素入肝 +Y、Z蛋白 光面内质网 UDPGT 结合胆红素(水溶性,不能透过半透膜) 经胆汁入肠道 ②Y蛋白含量极微,UDPGT含量低活性差③肝细胞排泄能力差,早产儿更为明显 肠肝循环特点 ①肠道内尚未建立正常菌群,胆红素不能还原为尿胆原及其氧化产物②肠道内β葡萄糖醛酸苷酶活性高 结合胆红素再水解 葡萄糖醛酸 未结合胆红素 肠壁吸收 入门静脉 肝脏 影响因素 饥饿:葡萄糖不足,缺乏与胆红素结合的葡萄醛酸 缺氧:胆红素代谢中需氧 胎便排出延迟:增加肝肠循环 脱水:血液浓缩 酸中毒:胆红素与白蛋白结合力下降 头颅血肿或颅内出血:红细胞破坏增加 黄疸分类 生理性黄疸(physiological jaundice) 病理性黄疸(pathologic jaundice) 生理性 病理性 生后2-3天出现,4-5达高峰。 足月儿2周,早产儿3-4周 足月儿12mg/dl,早产儿15mg/dl 一般情况良好 每日升高5mg/dl 生后24小时内出现 足月儿2周,早产儿4周 胆红素12-15mg/dl,或每日升高5mg/dl/day 结合胆红素2mg/dl 黄疸退而复现 病理性黄疸 胆红素生成过多: 红细胞增多症,血管外溶血,同族免疫性溶血,感染,肠肝循环增加,血红蛋白病,红细胞膜异常 病理性黄疸 母乳性黄疸 发生率1%左右,病因不清,可能与母乳中β葡萄糖醛酸苷酶有关 黄疸3~8天出现,1~3周高峰,6~12周消退 无溶血现象,无发生核黄疸报告 停母乳48小时,胆红素下降50% 肝功能正常,体重增长正常 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 缺氧,UDPGT活性受抑制;先天UDPGT缺乏;先天非溶血性未结合胆红素增高症;家族性暂时性新生儿黄疸;药物如磺胺水杨酸盐;其他疾病如先天甲低。 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎;先天代谢缺陷病;先天胆道闭锁;先天非溶血性结合胆红素增高症 新生儿溶血病 Hemolytic Disease of the Newborn 定义 指母婴血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血。以ABO血型不合新生儿溶血病为最常见,其次为Rh血型系统。 发生率 ABO溶血病占新生儿溶血的85.3% Rh溶血病占14.6% MN溶血病占0.1% ABO血型不合中约1/5发病 RhD血型不合者约1/20发病 人类ABO血型系统的分类 发病机理 母为O型 胎儿为A或B型 胎儿红细胞经胎盘入母体循环 母体产生相应的IgG血型抗体 抗体进入胎儿血循环 胎儿红细胞被致敏 胎儿红细胞被破坏 Rh血型系统 Rh血型系统的基因型和表型命名比较复杂。一般采用Fisher命名法。由于抗原引起的反应绝大多数是由D抗原与其相应抗体反应所致,因此临床上通常只以D抗原的存在与否来表示Rh阳性或Rh阴性。 人体内无Rh的天然抗体。仅在两种情况下可出现Rh抗体:Rh阴性者接受了Rh阳性的血;Rh阴性的妇女怀有Rh阳性的胎儿。 病因及发病机理 母为Rh阴性 胎儿为Rh阳性 胎儿红细胞经胎盘入母体 母体被胎儿红细胞的D抗原致敏 母体产生抗DIgG抗体进入胎儿血循环 母体的抗D抗体使胎儿的红细胞被致敏 致敏的胎儿红细胞被破坏 临床表现 黄疸:多数ABO溶血2天出现,Rh溶血1天内出现 贫血:重症Rh溶血严重贫血伴心力衰竭,Hb可低于80g/L,持续3~6周 肝脾大:Rh溶血多见,ABO溶血很少发生 胆红素脑病(核黄疸 kernicterus) 胆红素脑病bilirubin-encephalopathy 临床分期: 警告期;痉挛期;恢复期;后遗症期 四联症:手足徐动(100%
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