颅内孤立性纤维瘤-影像FTP.PPT

颅内孤立性纤维瘤（Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT） 福建医科大学附属第一医院影像科 黄楠 孤立性纤维瘤 (Solitary Fibrous Tumor, SFT) 少见，起源于间充质成纤维细胞样细胞的梭形细胞肿瘤。 可发生于全身各部位结缔组织中。 好发于组织的浆膜层，多见于胸膜腔。 交界性肿瘤，其中大部分被认为是良性，10%～20%为恶性或潜在恶性。 颅内孤立性纤维瘤 (Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT) 颅内孤立性纤维瘤罕见。 2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为间充质非脑膜上皮脑膜肿瘤( WHO Ⅰ级)。 ISFT 可发生于任何年龄，以中老年多见。 男女比例无明显差异。 临床表现：主要为肿瘤占位症状和颅内高压。 通常为基于硬脑膜的肿块，常位于后颅窝，也有报道于脑实质及脑室内。 组织病理 起源于硬脑膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。 主要由梭形细胞构成, 瘤细胞无明显异型性, 核分裂罕见。 瘤细胞密度分布不均、疏密相间。 富细胞区—— 肿瘤细胞密集分布。 少细胞区——致密胶原纤维沉积：细胞间纤维组织增生及胶 原化。 血管丰富：肿瘤间质富于血管（薄壁分支 状）；部分有“鹿角状”血管类似于 “血管外皮瘤”组织学。 免疫组化 免疫组化：Vimentin 阳性，CD34 弥漫阳性或强阳性， Bcl-2 阳性。 EMA 阴性，S-100 阴性。 CD34被认为是较特异和准确的免疫标志物。 常以CD34和Vimentin阳性作为ISFT诊断依据。 CT表现 无特异性。 孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶。 平时肿瘤呈等或略高密度（肿瘤细胞排列紧密且富含胶质纤维），囊变坏死区呈低密度。 CT增强扫描实性部分通常明显强化，囊变坏死区无强化。 MR表现 T1WI 上通常呈等信号(相对脑皮质)。 T2WI 呈高、低混杂信号相间（“阴阳征”）。 略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成低的信号 T2WI略高信号——富细胞区。 T2WI 低 信 号 ——致密胶原纤维。 T2WI 低信号区明显强化是其特征！ T2WI高信号——囊变坏死、黏液变性或出血，也可能与 含有较新鲜的纤维组织成分有关。 肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿少见。 鉴别诊断 血管周细胞瘤 脑膜瘤 神经鞘瘤 血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC) 同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤。 瘤细胞核异型大, 核分裂明显。更具侵袭性, 易发生复发与转移。 有丰富的网状纤维, 但没有MR呈低信号的致密胶原纤维。 血管更为丰富, 具有特征性的不规则鹿角状血管。 免疫表型： CD34弱阳性、局灶阳性; Vimentin +; EMA多阳性。 血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC) 瘤内囊变坏死、出血常见而不均匀，坏死范围常较大。 无T2WI呈低信号的致密胶原纤维。 常见血管流空影。 多数动脉期呈血管样显著强化，实质期进行性延迟强化。 脑膜瘤 纤维型脑膜瘤。 瘤体内胶原纤维玻璃样变及钙化→自由水含量减少，间质成分增多→T2WI 信号较低；增强扫描明显均匀强化。 脑膜瘤多有“脑膜尾征”；ISFT虽然多与脑膜附着，但增强扫描少见“脑膜尾征”。 脑膜瘤常致邻近颅骨骨质增生硬化。 神经鞘瘤 听神经鞘瘤：位于桥小脑区肿块，内听道的扩大。 三叉神经鞘瘤：跨越中后颅窝，呈哑铃状。 囊变坏死多见，有相应的神经系统症状。增强后，囊性部环形或分格状强化。 颅内脑外孤立性肿块。 T2WI高低信号相间（富细胞区+少细胞区——致密胶原纤维）。 T2WI上可见明显低信号区，增强低信号区明显强化。 少见脑膜尾征。 少见邻近颅骨增厚。 男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞生长活跃，核分裂像7个/50HPF（WHOⅡ级）。 IHC：Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99，PR：（+）；