再生障碍性贫血课件_16.pptVIP

【流行病学】 发病率: 2-5 /100万/年 年龄：各年龄均可发病，中位年龄25岁 性别：男女均等 地域分布：亚洲多于欧洲和北美 【发病机理】 目前多数学者认为Ts（CD8）细胞介导的造血干细胞损伤是AA发病的最主要的机制。 Ts (CD8)功能亢进 →损伤造血干细胞→再障 免疫抑制治疗的理论基础 严重度 SAA 符合下列3项中2项：中性粒细胞绝对值0.5 ×109/L, 血小板20 ×109/L, 网红绝对值20 ×109/L 骨髓增生度低于正常的25%，其中造血细胞比例30% (如仅支持治疗，1年生存率20%) NSAA or CAA 各项指标达不到SAA标准 VSAA 中性粒细胞绝对值0.2 ×109/L 对症支持治疗 贫血： 浓缩RBC输注，尤其Hb60g/L 感染： WBC1×109/L时应注意，尤其WBC0.5×109/L时 隔离病房，消毒 广谱抗菌素，必要时用抗真菌剂 静脉IgG G(M)-CSF WBC输注通常不用 出血： 发生严重出血或血小板10×109/L时血小板输注 止血药物应用 免疫抑制治疗 ATG/ALG (抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白) 有效率50%, 无条件行移植患者的首选治疗 用药2-3月后出现疗效， 价格昂贵，血清病，10%患者发展成克隆性疾病如MDS，白血病等 环孢菌素A (CsA) 有效率30% 广泛用于基层医院，副作用为肝肾毒性 其他：如大剂量甲强龙，CTX冲击等 强化IST: ATG/ALG+CsA 有效率50-70%，已列为无条件行移植的SAA患者的一线治疗 Allo-HSCT Allo-HSCT 成功移植患者60-85%长期生存 适合于SAA, 年轻, 有HLA相合同胞供者的患者 Androgens NSAA效果可，对SAA起辅助治疗作用 用药3-6m后骨髓改善 HGF G(M)-CSF: 能显著迅速的提高中性粒细胞水平，但停药后维持时间短。适用于中性粒细胞绝对值极低，出现严重感染，及手术前的患者 IL- 11 TPO 血小板减少 EPO 贫血 小 结 获得性，遗传性，65%为特发性 药物，化学毒物，放射线，病毒感染等病因，尤其是苯，氯霉素等 T细胞免疫介导的造血干细胞损伤为主要发病机制 临床表现为感染、贫血、出血 实验室检查为全血细胞减少、网织红细胞绝对值下降，骨髓增生低下，非造血组织增生及脂肪髓 异基因造血干细胞移植可治愈，免疫抑制治疗如ATG/ALG疗效肯定，雄激素及造血细胞生长因子、中医药等治疗有效 谢谢！ 【预防】一、防止滥用对造血系统有损害的药物。二、长期接触能引起本病的化学、物理因素的人 员，应严格执行防护措施 。 * 再生障碍性贫血（Aplastic Anemia）血液内科 郝淼旺 【概述】  再生障碍性贫血简称再障，系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。 【病因】 原发性再障  继发性再障 继发性再障的原因 :一、药物及化学物质药物性再障有两种类型：  ①和剂量有关 。 ②和剂量关系不大，仅个别患者发生造  血障碍，多系药物的过敏反应，常导 致持续性再障。这类药物种类繁多， 常见的有氯（合）霉素、保泰松、磺  胺、苯。 二、电离辐射 三、感染 病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病  毒性肝炎相关性再障。 急性型居多数 慢性型属少数 四、免疫因素 再障可继发于胸腺瘤、SLE和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。 苯继发全血细胞减少 放射线与再障 Marie Curie (1867-1934) French, Winner of two Nobel Prize for her work on radioactivity, died of aplastic anemia in 1934 Causes injuries of DNA Increase risk of aplastic anemia and acute leukemia 五、遗传因素 Fanconi 贫血 六、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 七、其他因素 【发病机理】1 多能干细胞缺乏或机能缺陷（“种子学说”）  再障患者CD34+细胞为正常人的1%，体外克隆形成实验各系集落形成减少。  2 骨髓造血