最新中国成人急性淋巴细胞白血病诊断治疗专家共识课件.ppt

中国成人ALL诊断、治疗专家共识 中华血液杂志，2012,33（9）；789-792 中国成人ALL诊断标准 MICM诊断、分期：WHO2008及参考ECH白血病免疫学分型标准 除外混合性急性白血病 最低标准：细胞形态、免疫表型，骨髓原始及幼稚淋巴细胞≥20% ECH白血病免疫学分型（1998） 成人ALL预后分组 2008年《WHO造血与淋巴组织肿瘤分类》关于前体淋巴细胞肿瘤的分型 Burkitt淋巴瘤／白血病(BL;归入成熟B细胞肿瘤) ECH混合表型白血病诊断积分系统（1998） 治疗 ALL患者的预治疗及治疗方案 PH+ALL患者的诱导治疗 PH+ALL患者的巩固治疗 诱导治疗：一般药物用法及用量 蒽环／蒽醌类药物可以连续应用（连续2-3天；第1、3周；或仅第1周用药）；也可每周用药1次 用药参考剂量： －DNR 30-60 mg.m-2 .d-1 ，连用2-3天 －IDA 8-12mg.m-2 .d-1 ，连用2-3天 －米托蒽醌6-10mg.m-2 .d-1 （ 5mg／支）或 6-10mg.m-2 .d-1 (2mg／支）连用2-3天 诱导治疗第14天复查骨髓，根据骨髓情况调整第3周的治疗 巩固治疗：一般药物用法及用量 HD-MTX方案：MTX1-3g／m2(T-ALL可以用到5g／m2)。第1天持续静脉滴注24小时；鞘注MTX10mg+地塞米松5mg，第1天 Ara-C（标准剂量或大剂量）为基础的方案 － CAM（T）方案：CTX750mg ／m2 ，静脉滴注，第1、8天（美司钠解救）； Ara-C 100mg.m-2 .d-1,静脉滴注，第1-3天；8-10天；6-MP或6-TG 60mg.m-2 .d-1口服，第1-7天 －MA方案：米托蒽醌8mg.m-2 .d-1(5mg／支)或6mg.m-2 .d-1 (2mg／支)，静脉滴注，第1-3天； Ara-C 0.75g／m2每12h静脉滴注1次，第1-3天 伊马替尼诱导治疗时粒细胞缺乏的管理 巩固治疗中伊马替尼的应用 PH+ALL患者的维持治疗 老年（＞55岁）PH+ALL的治疗 可以在确诊后采用伊马替尼*+V(D)P为基础的治疗 伊马替尼连续应用， V(D)P方案间断应用 整个治疗周期至缓解后至少2年 微小残留病的监测 残留病水平高的患者有较高的复发危险，应进行较强的巩固治疗，以改善长期疗效 微小残留病的监测一般采用流式细胞术，表达特殊融合基因者（如ABL／BCR）可结合基因表达来分析 中枢神经系统白血病（CNSL）的预防 CNSL是早期急性白血病（尤其是ALL）复发的主要根源之一，严重影响白血病的疗效 CNSL诊断:脑脊液白细胞计数≥0.005×109／L，离心标本证明细胞为原始细胞 预防措施： －鞘内化疗 －放射治疗 －大剂量全身化疗 －多种措施联合应用 CNSL的预防——鞘内化疗 主要药物：地塞米松、MTX、Aar-C 常用剂量：MTX (10-15mg)或MTX+Ara-C(30-50mg)+地塞米松三联或两联用药 CNSL的预防——预防性头颅放疗 18岁以上的高危患者或35岁以上的患者可进行预防性头颅化疗，照射部位为单纯头颅，总剂量1800-2000cGy，分次完成 放疗一般在缓解后的巩固化疗期进行 ALL治疗反应的定义 1-2.ALL预治疗及诱导治疗方案 3.ALL早期巩固强化治疗方案 4.ALL晚期强化治疗方案 4.ALL晚期强化治疗方案 中枢白血病（ CNSL ）预防治疗 全颅放疗：＞18岁高危患者分次（10-12次），总量18-20Gy 有CNSL证据者放射量24Gy，照射野为颅脑+脊髓 标危患者可酌情执行 ＜18岁未诊断CNSL可以不进行头颅放疗 维持治疗 每月一疗程，直至缓解后3年。 每6个月给予强化治疗1次 维持治疗期间每3个月复查1次 维持治疗方案： 6-MP 60mg.m-2.d-1 第1-7天 MTX 20mg .m-2.d-1 第8天 强化治疗方案 结束 * * 表达1或2个髓系标志，但未满足混合型急性白血病的诊断标准 3.伴髓系抗原表达的ALL（MY+ALL） 抗TCR a／ β + γ／δ+T-ALL（B组） 抗TCR a／ β + a／ β+T-ALL（A组） 膜CD3+、CD1a - 成熟T-ALL-Ⅳ CD1a + 皮质T-ALL-Ⅲ CD2+和（或）CD5+和（或）CD8+ 前T-ALL-Ⅱ CD7+ 早期前A-ALL(T-Ⅰ) 2.T系ALL(胞质／膜CD3+) 胞质或膜κ或λ 成熟